泛发性汗孔角化症并发增殖型天疱疮一例
中华皮肤科杂志 1999年第6期第32卷 病例报告
作者：林挺 张宗福 廖元兴
单位：林挺 廖元兴 510010广州军区广州总医院皮肤科；张宗福 进修医师
患者男，62岁。面、四肢褐色斑30年，会阴部起水疱、糜烂、疣状增生3年。患者于1968年初，面及四肢起褐色丘疹，后扩大为环状斑，当地医院诊断为汗孔角化症，疗效不佳。1995年会阴起水疱、糜烂，结痂后形成疣状增生，诊断不明。于1998年8月28日入我院。家族中已有3代3人患汗孔角化症，无增殖型天疱疮病史。
体检：一般情况良好。皮肤科情况：面、双上肢上臂、双下肢及手足可见深褐色环状斑，直径0.4～1.0cm，散在分布，中央呈萎缩性凹陷，边缘隆起呈堤状，边界清楚。阴茎、阴囊、股部及臀周密集分布红斑、糜烂、结痂及块状疣状增生物，大小约2cm×0.5cm×1cm，表面如菜花状，有小脓疱(图1)。阴茎及阴囊少量糜烂、渗液，未见溃疡。
图1 泛发性汗孔角化症并发增殖型天疱疮
实验室检查：白细胞13.3×109/l，中性粒细胞0.69，血沉47mm/1h，c4380mg/l(参考范围120～360mg/l)。分泌物细菌培养有绿脓杆菌生长。其余未见异常。
组织病理学检查：①面部褐色斑病检：可见角化不全的角化栓，角化栓下颗粒层消失，棘层增厚，符合汗孔角化症的病理改变。②股部疣状增生物病检：表皮角化过度伴角化不全，棘细胞层肥厚，呈高度乳头瘤样增生。表皮突向下延伸，基底细胞层上方见一小裂隙，表皮内可见嗜酸粒细胞为主的小脓肿，可见少量棘层松解细胞。真皮浅层较多炎细胞浸润。股部疣状物免疫病理
示：表皮内细胞间可见igg及c3沉着。诊断：泛发性汗孔角化症并发增殖型天疱疮。治疗：给予泼尼松、雷公藤多甙片、抗生素类口服。疣状物局部注射康宁克通a，汗孔角化症处外用0.05％维a酸霜。全身皮损明显消退。
志谢承蒙顾有守教授会诊
(收稿：1998－12－14修回：1999－03－22)
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