背部巨大丛状神经纤维瘤一例
中华皮肤科杂志 1999年第6期第32卷 病例报告
作者：韩树青 张平
单位：韩树青 245041安徽省黄山市，解放军第五三二医院病理科；张平 骨科
患者男，21岁。因全身皮肤咖啡色斑片21年伴背部巨大肿物就诊。患者出生后即发现背部有一约5分硬币大咖啡色斑，表面平整，界限清楚，斑片随年龄而增大，此后身体其他部位相继出现多处咖啡色斑片。患者12岁时，背部咖啡色斑片隆起突出体表，表面色素加深，可移动，近2年来增长速度明显加快，肿物覆盖整个背部并下坠，有负重感。于1997年5月20日入院治疗。患者父亲和大姐患神经纤维瘤病，其2个外甥女体表有多处咖啡色斑。
体检：一般情况尚可，慢性病面容。背部巨大肿块，自第7颈椎至第12胸椎体，覆盖整个背部，约50cm×42cm×7cm，表面皮肤色素沉着，痛觉较迟钝，触觉正常，可触及结节状损害，与周围正常皮肤界限清楚，突出体表并下坠(见图1)。身体其他部位布满大小不等的咖啡色斑，皮下可触及散在性、无痛性小结节。
图1 背部巨大丛状神经纤维瘤
实验室检查：血红蛋白66g/l，血沉15mm/1h，余无异常。x线胸透、电心图及腹部b超未见异常。
病理检查：肿块切面灰白色，实质性，质地细腻。镜下见瘤细胞呈细长梭形，核杆状或两端尖细，作波浪状扭曲，染色质淡染，胞浆淡伊红色，细胞分界不清。瘤细胞疏松排列，部分区域瘤细胞呈束状或编织状排列，见少量环状结构，部分间质轻度粘液样变性。病理诊断：背部丛状神经纤维瘤。
治疗经过：1997年5月27日在全麻下行背部巨大肿物切除术，手术切口选择保留肿瘤一周皮肤10～15cm，从肿瘤左、右两侧边缘切口线切开皮肤，在皮下用电刀逐渐向外侧分离，分离到肿瘤边缘及棘突处，见肿瘤深部与肌筋膜间有界限，切除背部肿物重14kg。采用推移、转位皮瓣修复背部巨大皮肤缺损。术中输血4200ml，输液12000ml。术后皮下放置引流条4根，伤口换药并应用抗生素预防感染。术后30d伤口愈合出院(见图2)。随访18个月伤口愈合良好，患者自感轻松，生活劳动正常。
图2 术后18个月
(收稿：1999－01－25修回：1999－03－16)
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