大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤六例
中华皮肤科杂志 1999年第4期第32卷 病例报告
作者：董秀芹 王宝玺 孙秋宁 李红春 郑和义 王家璧 郭颖
单位：100730北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院
大疱性类天疱疮(bp)是一种自身免疫性皮肤病，其特征为表皮下形成大疱和基底膜带免疫球蛋白和补体沉积。本病可以合并多种恶性肿瘤。我们报道近年来我科所见6例类天疱疮合并不同恶性肿瘤患者。
一、临床资料
1.一般资料：男4例，女2例，发病年龄28～82岁；类天疱疮病程2个月至10年，平均6年，就诊前病程2周至2年，平均0.6年。肿瘤病程2周至16年，平均7年。恶性肿瘤均经临床、免疫及组织病理确诊；确诊恶性肿瘤后3个月至6年发现bp，其中绒毛膜上皮细胞癌(绒癌)2例，bp分别于发现肿瘤后4个月和1.5年化疗期间出现；1例鼻咽癌放疗后6年出现bp；膀胱癌、直肠癌及牙龈鳞状细胞癌(鳞癌)各1例，分别于术后6年、4年和5年出现bp。其中鼻咽癌治疗前有淋巴结转移，2例绒癌分别有肺和腹腔转移，其他3例无转移。6例患者均在疾病活动期出现全身泛发性红斑、水疱、大疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。因皮肤瘙痒、搔抓后见糜烂、结痂。
二、皮肤病理检查
表皮下水疱，疱内主要见嗜酸粒细胞及纤维蛋白，未见棘层松解，亦未见棘刺松解细胞，真皮内散在嗜酸粒细胞及中性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查：6例患者均发现基底膜带igg和(或)c3呈线状沉积。间接免疫荧光检查：血清抗皮肤基底膜带抗体，2例合并绒癌的患者血清抗体阴性，其它患者均为阳性，膀胱癌、牙龈鳞癌及鼻咽癌患者抗体滴度1∶40，直肠癌患者抗体滴度1∶80。
三、治疗
1.类天疱疮的治疗：确诊后使用皮质类固醇(激素)治疗，5例通过用中等量激素(泼尼松0.5mg·kg－1·d－1～1.0mg·kg－1·d－1)控制病情，平均控制病情时间14d，另外1例在增加激素用量到2mg·kg－1·d－1时合并应用免疫抑制剂治疗25d后控制病情。随访期间的激素用量为20mg/d～50mg/d，平均25mg/d。其中3例停用激素。
2.恶性肿瘤的治疗：牙龈癌、直肠癌、膀胱癌行手术根治，2例绒癌行化疗，鼻咽癌行放射治疗。
四、随访
类天疱疮的随访：随访1～5年，平均26个月，3例随访期间bp无复发(2例绒癌，1例膀胱癌)，2例bp复发(鼻咽癌、直肠癌)，1例牙龈鳞癌患者bp皮损尚未完全消退。恶性肿瘤的随访：除1例绒癌随访5年失访外，其余5例均在随访中，随访期间恶性肿瘤无转移或复发。5例患者超过5年生存率。
收稿：1998－07－13修回：1998－09－21
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