系统性硬化症的心脏病变
中华皮肤科杂志 1999年第1期第32卷 短篇论著
作者：赖松青
单位：赖松青（400016 重庆医科大学第一医院）
系统性硬化症(ssc)除影响皮肤外，还可有内脏器官受累，其中心脏也常受到影响。轻者无临床症状，仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变，重者可发生心衰，甚至死亡。国内对ssc的心脏病变仅见个别病例报道。现将我院40年来资料较完整的126例ssc中有心脏病变的48例作回顾性分析。
一、一般资料
48例有心脏病变的ssc均符合1982年美国风湿病协会制定的诊断标准。48例中男12例，女36例。年龄17～72岁，平均47.4岁。肢端型35例，弥漫型13例。病程2个月至33年，平均5.3年。肢端有雷诺现象41例(85％)，肢端溃疡19例(40％)，肺部受累(肺纤维化、肺通气功能下降)27例(56％)，肾脏受累15例(31％)，血压升高[收缩压＞18.5kpa(140mmhg)，舒张压 ＞12kpa(90mmhg)]4例(8％)。自觉有心悸、气促或有心衰症状者20例(42％)。心脏听诊时发现6例心律不齐(12.5％)，其余无明显心脏受累的临床症状。
二、心脏科检查
心电图：48例均有异常。低电压19例(40％)，窦性心动过速15例(31％)，传导阻滞11例(23％)，原发性t波或st-t改变8例(17％)，过早搏动7例(15％)，心脏顺时针转位4例(8％)，右心室肥大3例(6％)，心肌损害2例(4％)，逆时针转位1例(2％)，心肌缺血1例(2％)。x线摄片检查38例，主动脉增宽、弯曲度增大7例，心脏普遍增大9例，搏动差、张力差6例，左心室增大5例，肺动脉段凸出3例。超声心动图检查12例，左室顺应性减退4例，心包少量积液2例、大量积液2例，左心室及右心房增大4例，右心室肥厚4例，右心室左心房增大3例，节段室壁运动异常2例，肺高压2例，主动脉增宽3例，肺动脉增宽3例。
三、其它实验室检查
35例查血沉增高19例(54％)。34例查ana1∶40以上阳性17例(50％)。42例查igm及igg，21例(50％)igg增高(＞16.6g/l)，11例(26％)igm增高( ＞2 120mg/l)。16例查t细胞及亚群均有异常。18例作血清肌酶及肌电图检查，12例异常(67％)。25例查血粘度，24例增高(96％)。
根据临床症状及心电图等检查，将ssc的心脏病变分为轻度、中度、重度。轻度：无明显心脏受累症状，仅心脏检查时有轻度异常。中度：有轻度临床症状，如心悸，心脏检查有中度异常。重度：心脏检查明显异常，有心衰或死亡。本组中轻度28例，中度5例，重度15例，其中5例死亡。死于阿斯综合征1例，顽固高血压左心衰1例，右心衰1例，全心衰伴消化道出血1例，全心衰并发肺炎1例，分别死于ssc症状发生后2年、0.5年、4年、2年、1年，平均23个月。
四、讨论
1943年weiss把心脏病变作为ssc器官受累的一部分。本组126例ssc中48例(38％)有心脏受累。尸检发现33％～72％ ssc有心包受累，而临床上仅为5％～16％[1]。本组中仅4例确诊为心包病变，均为急性渗出性。心肌病表现为斑片状心肌纤维化及灶性变性、坏死[1]。本组27例(56％)有心肌病，轻重程度不一。传导系的病变可由传导系的纤维化或心肌病变引起。尸检发现心内膜、心肌、心外膜可同时受累，只是轻重程度不同[2]。ssc心脏受累早期或轻者可无症状，重者出现心悸、气促、心功能衰竭(可为左心衰、右心衰或全心衰)或突然死亡。本组中2例发生阿斯综合征，1例经抢救存活，1例死亡。心脏病变的严重程度与皮肤病变不一定平行，但与皮肤色素加深似有一定关系，本组15例严重心脏受累患者中12例(80％)具有皮肤色素改变，多为弥漫性加深。而在所有ssc中色素改变占64％[3]，表明皮肤色素加深也可能是ssc发生严重心脏病变的一个征象。ssc心脏受累的检查主要通过心电图、x线片、超声心动图。
目前对ssc心脏病变还无特殊的治疗方法。皮质类固醇激素对ssc心脏病变还无肯定有效的报道。我们主要采用扩张血管、活血化瘀、改善微循环的药物。发生心衰时用强心利尿剂。对ssc患者应常规、定期作心电图、x线摄片、超声心动图检查，以早期发现、早期治疗。
参 考 文 献
[1] botstein gr, charleston ecl. primary heart disease in systemic sclerosis (scleroderma): advances in clinical and pathologic featers, pathogenesis and new therapeutic approaches. am heart j,1981,102:913-919.
[2] 葛以信, 薛筑云, 范志莘.伴有严重心肌病变的系统性硬皮病(附一例尸解).中华皮肤科杂志, 1987,20:362-364.
[3] 赖松青. 系统性硬皮病105例临床分析. 临床皮肤科杂志,1997,26:14-16.
(收稿：1998－02－12 修回：1998－06－30）
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