家族性粘液水肿性苔藓一例
中华皮肤科杂志 1999年第1期第32卷 病例报告
作者：季素珍 涂平 朱光哲
单位：季素珍 涂平(100034 北京医科大学第一医院皮肤科)；朱光哲(吉林省敦化市卫生防疫站性病防治所)
先证者 女，71岁，因颈部两侧丘疹，不痛、不痒13年，于1996年9月来我科就诊。13年前发现项部靠近发际处有小米粒大小正常肤色的丘疹，皮损数目逐渐增多，面积扩大并融合成片。因无自觉症状及家中有同样病史，一直未予重视。有高血压20年，白内障7年，否认有肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史。家族史：先证者的母亲有同样病史数10年，已死于肝硬化，姐弟3人，妹妹有同样病史，弟弟无此病，追问外祖父母和祖父母病史不清。
体检：一般情况良好，血压23/15kpa，各系统检查无异常。皮肤科检查：颈部两侧、项部，见许多小米粒大小淡黄色、扁平带有蜡样光泽的苔藓样丘疹， 有的丘疹相互融合成片， 皮沟较深， 对称分布(见图1)，头皮及四肢未见皮疹。
图1 粘液水肿性苔藓患者临床皮损
实验室检查：血、尿常规未见异常，血沉、igg、igm正常，iga 4480mg/l(正常值＜ 3820mg/l)，蛋白电泳、血糖、肝功能均在正常范围。心电图未见异常，腹部肝脾b超未见异常。甲状腺t3、t4值均正常。
组织病理学检查：he染色示表皮萎缩，真皮浅中层胶原纤维间大量无定形淡染嗜碱性物质沉积。阿新蓝染色证实真皮浅中层大片阿新蓝阳性染色(图2)。诊断：粘液水肿性苔藓。
图2 真皮浅中层阿新蓝染色阳性物质
讨论 本例除有典型的临床和组织学特点外，有明显的家族史，两代人有3人患病，患者的母亲及妹妹有同样病史。故推测本病可能与遗传因素有关。
(收稿：1998－01－05 修回：1998－05－25)
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