儿童重叠综合征ⅰ型一例
中华皮肤科杂志 1999年第1期第32卷 病例报告
作者：孙清 孙蓓蒂
单位：孙清 孙蓓蒂（266011 山东青岛市儿童医院）
患儿女，12岁，于1997年11月24日入院。入院前10个月无明显诱因出现不规则发热，伴头痛、咽痛，逐渐出现食欲不振、易疲劳、体重减轻。入院前2～3个月皮肤出现红斑，分布于背部及四肢末端，逐渐波及面部，有痒感及僵硬感。体检：体温37.4℃，心率96次，呼吸26次，血压12/8kpa，体重20kg。神志清楚，精神萎糜。全身皮肤粗糙，可见鱼鳞样改变及脱屑，背部可见少许淡褐色斑，鼻根部、上下眼睑及面颊部有暗红色斑，对称分布。面容呆板，前额平坦发亮，双眼睑轻度水肿，鼻形尖小，口唇紧缩，唇干燥，略苍白。双手足关节、腕关节、肘关节僵硬，呈稍屈曲状，活动略受限，手指伸侧及指端皮肤充血、硬肿、变厚，有蜡样感。无雷诺现象。四肢肌力、肌张力正常。心肺检查未发现特殊异常。
实验室及辅助检查：血白细胞3.9×109/l，红细胞3.75×1012/l，血红蛋白93g/l，血小板160×109/l，网织红细胞0.007。尿蛋白(＋)，比重1.005。血沉68mm/1h，抗sm抗体(＋)，抗urnp抗体(＋)，抗ds-dna抗体(＋)，抗dnp抗体(＋)。cic0.19(0.038～0.086)。血液流变学示全血比粘度、全血还原粘度、红细胞刚性指数均明显增高，甲皱襞微循环可见渗出和出血。心电图p-r间期延长达0.24～0.26秒。b超示双肾结构稍模糊，心内结构及血流未见异常。x线检查：双肘关节、双腕关节及掌指关节处骨质疏松，骨皮质变薄，关节面光滑，关节间隙正常。双肺纹理增多，未见实质性病变。
讨论 近年来重叠综合征已被公认为一组独立的结缔组织病，分为3种临床亚型：ⅰ型为结缔组织病同时并存，ⅱ型为不同时间或前后重叠型或移行型，ⅲ型为不完全的重叠综合征，类似混合性结缔组织病。儿童重叠综合征尤其是系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存者少见。根据1987年中华风湿病学会修订的sle诊断标准及美国风湿病协会1980年制订的系统性硬化症诊断标准，该患儿有明确的系统性红斑狼疮及系统性硬化症诊断依据，故可确诊为重叠综合征ⅰ型，并排除混合性结缔组织病。
(收稿：1997－12－29 修回：1998－06－02）
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