gardner综合征伴favre-racouchot综合征与小棘苔癣
中华皮肤科杂志 1998年第6期第31卷 病例报告
作者：孙乔莉 孙显云 赵学福 刘全义
单位：264001 山东省烟台市烟台山医院皮肤科(孙乔莉 孙显云 赵学福)；邹城市人民医院(刘全义)
患者男，60岁。10年前开始在全身皮肤陆续出现高起皮肤的硬性小肿物，生长缓慢，无不适感。继之头面部，尤以眼周皮肤为著亦出现相似的结节及灰褐色小点。因皮疹逐渐增多、长大，双眼上睑日渐下垂以至睁眼视物障碍，视力尚可。3年前，常感下腹部隐痛不适，经常有少量脓血便或粘液便。近年来发现躯干部皮肤粗糙，无痒感。入院前3天，感左侧腰腹部皮肤刺痛不适并出现皮疹，以带状疱疹收入院。患者25年前行阑尾切除术；20年前行胃大部切除术；其2女未发现类似病史，父母早逝，病因不详。
体检：一般情况尚可。全身浅表淋巴结无肿大。心肺未见异常。皮肤科情况：额、颧部皮肤多皱、增厚，略呈黄色桔皮样外观。面部散在分布而眶周密集分布发生于毛囊口的黑头粉刺，用力压迫可挤出灰褐色角栓。沿内眦及睑缘排列数个皮色、淡黄色类圆形结节，0.5～0.8cm大小，质硬，基底无粘连。双眼睑皮肤松弛，上睑呈疣状下垂，以左眼为著(图1)。头颈部、躯干、四肢散在分布13个结节，圆形或卵圆形，表面光滑，质稍硬，其大小、形态与眼睑之结节相似。背部及臀部皮肤见针头大毛囊棘刺性角质丘疹，触之坚硬，互不融合，群集成大片状。左侧腰、腹部见3处簇集性丘疱疹，基底红，沿神经走向排列。
图1 favre-racouchot综合征临床表现
辅助检查：血尿常规、肝功能均正常。腹部b超示：脂肪肝、孤立性肝囊肿。结肠镜检查并经病理证实为多发性结肠息肉。眼睑及躯干结节皮损组织病理：角化过度伴角栓，真皮内多个囊肿，囊壁由复层鳞状上皮组成，有颗粒层，囊内为淡红色角质物。病理诊断：表皮囊肿。颅骨x线平片：未发现明显肿瘤。
诊断：1 gardner综合征，2 favre-racouchot综合征，3小棘苔藓。
(收稿：1998-03-02 修回：1998-09-1
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