红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例
中华皮肤科杂志 1998年第4期第31卷 病例报告
作者：李世德 张荣良 朱爱霞 郭鹏
单位：277500 山东省枣庄市北坦皮肤病防治院(李世德 张荣良 郭鹏)；滕州市中心人民医院小儿科(朱爱霞)
患者女，7岁。因面部、手足背红斑、水疱反复发作4年，加重伴发热、腹痛、纳差15天，于1996年9月20日来我院就诊。自1992年春季经日晒后面部、手足背起红斑、水疱伴灼热、瘙痒，当地医院按日光性皮炎用扑尔敏、息斯敏、维生素b6和新氢松软膏治疗，效果不佳，病情时轻时重。平时极少室外活动而病情较轻，当再次日晒后皮损再次加重，暴露部位出现水肿性红斑、水疱和大疱，继而糜烂、干燥、结痂，留有色素沉着及浅表瘢痕。15天前日晒后面部、四肢暴露部位出现浮肿、紫红色斑、水疱、大疱和血疱，伴畏寒、发热、腹痛、腹胀和纳差。既往无长期腹泻、精神障碍及尿色异常史，无急慢性传染性肝炎史，无药物和食物光敏史，无输血及用血制品史。父母非近亲结婚，家族中无类似患者。
体检：体温38.6℃，神志清楚，痛苦面容。腋下、腹股沟淋巴结轻度肿大，压痛。巩膜黄染，牙齿正常。心肺无异常，腹部隆起，肝右肋下8cm，剑突下10cm，质韧，表面光滑，触痛，肝区叩痛，脾左肋下4cm，无移动性浊音。皮肤科情况：面部浮肿，眼周、颊部、上唇紫红色斑、水疱，少许糜烂和结痂，弥漫性色素沉着和点状凹陷性瘢痕，似虫蚀状；四肢浮肿，双手指呈腊肠样，手足背、前臂、小腿弥漫性红斑、糜烂、大疱、血疱和大小不等的浅表性溃疡，表面有脓性分泌物，溃疡无触痛，以左小腿为重(图1)。
实验室检查：白细胞6.5×10９／l，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28，血沉15mm/1h，hbsag阴性，alt 60u，总蛋白48g/l、白蛋白26g/l、球蛋白22g/l；抗甲型肝炎病毒igm、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒rna、抗戊型肝炎病毒igm、igg，抗巨细胞病毒和eb病毒抗体均阴性。血清总胆红素120μmol/l，血清胆红素定性试验呈双相反应阳性，甲胎球蛋白阴性，血清igg、igm、igd、iga及c3、c4和ch50均正常。血卟啉定性试验阳性，荧光红细胞生成卟啉定性阳性，尿卟啉定性阴性。角膜无k-f环。b超：肝左叶厚约8.5cm，肝右叶厚约13.5cm，肝轮廓清晰，肝内光点密集，血管走向不清，门静脉显示不清；胆囊壁厚、毛糙呈双影透声差；脾厚约4.8cm，实质性内回声、均质。皮肤组织病理：表皮下水疱，真皮浅层、乳头层血管壁及周围有大量无定形物质透明蛋白沉积，pas染色强阳性。
诊断：红细胞生成性原卟啉症，继发性黄疸、肝硬化，慢性胆囊炎。
图1 红细胞生成性原卟啉症临床表现
(收稿：1997-10-08 修回：1998-01-08)
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