Ascher综合征一例

2015-09-30 17:26:25

　　ascher综合征一例

　　中华皮肤科杂志 1998年第3期第31卷病例报告

　　作者：张春敏　刘金耀

　　单位：250033 济南，山东医科大学第二附属医院(张春敏)，第一附属医院(刘金耀)

　　患者女，14岁，因双眼上睑肿胀下垂、上唇进行性肥厚6年就诊。患者8岁时双眼上睑出现肿胀，数天后自行消退，但反复发作，进行性加重，最后呈持续性。上睑皮肤渐发红、变薄、下垂、遮盖瞳孔，严重影响视力。同时，上唇进行性肿胀、外翻。说话声音渐变粗，声调变低。无家族史。体检：发育正常，咽部粘膜慢性充血，扁桃体ⅰ度肿大。声带慢性充血，无肿物。甲状腺ⅰ度肿大。心肺肝脾无异常。皮肤科所见：双眼上睑皮肤呈淡红

　　色，表面有毛细血管扩张，皮肤薄，松弛下垂，遮盖大部分瞳孔，仰视时方能视物(图1)。上唇粘膜在中线处分界，左右对称呈弧状下垂外翻，触之软，有分叶感，表面干燥皲裂。下唇轻度增厚，齿龈正常。实验室检查：血尿常规、肝功能均无异常，游离三碘甲状腺原氨酸5.9pmol/l(正常值3.19～9.15pmol/l)，游离四碘甲状腺原氨酸为11.6pmol/ l(正常值9.11～25.47pmol/l)，促甲状腺素0.6mu/l(正常值＜10mu/l)。未做病理组织检查及131i检测，诊断为ascher综合征。

　　(收稿：1997-04-17　修回：1997-09-30)

　　图1　患者临床图象