系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征一例
中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷 病例报告
作者：李炎夏 周起云 刘镇修 王景学
患者女，53岁。于1994年8月31日入院。5年前双手及前臂皮肤变硬，逐渐发展至全身并肌肉萎缩，吞咽困难。半年来常感头痛、头晕，有饥饿感，饮糖水后可缓解，先后3次出现面色苍白，心悸，冷汗，视物不清，手足颤抖，软弱无力，昏迷跌倒，均急诊静脉滴注葡萄糖液后好转。
体检：营养欠佳，全身皮肤灰黄，蜡样变硬，四肢及腹壁肌肉萎缩，弹性差。面具脸，鹰嘴鼻，口裂小，舌系带短，手呈爪状，甲粗糙变薄。手足有明显雷诺征。两肺呼吸音弱，肺底部闻及小水泡音。心界扩大呈烧瓶状，心率96次，律齐。实验室检查：血沉55mm/1h，2次昏迷时急查血糖分别为1.5mmol/l、1.7mmol/l，入院后4次空腹血糖分别为1.9、2.1、6.3、8.2mmol/l，偶见尿糖；肝功能：总蛋白71.9g/l，白蛋白35.9g/l，alt 35.8iu/l。两次葡萄糖耐量曲线，1次减低，1次增高，胰岛素含量98miu/l，胰岛素抗体5.6%，c-肽含量7.8ng/ml，d860试验180分钟后血糖下降幅度＜空腹血糖30%。皮肤组织病理：胶原纤维明显增多，均质化，弹力纤维破坏，汗腺、皮脂腺萎缩。心电图：低电压，t波低平。b超示心包积液，胰腺、双肾无异常。ct：头颅、肝、脾、胰腺、双肾无肿瘤征象。x线检查：两肺间质纤维化，钡透食道扩张，贲门轻度关闭不全，胃及十二指肠蠕动减慢。诊断：系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征。
治疗经过：经口服及静脉给予足量葡萄糖及糖类食物，泼尼松40mg/d，维生素e、复方丹参、心痛定口服，静脉滴注黄芪注射液，30天后空腹血糖4.3～5.6mmol/l，胰岛素含量21miu/l，胰岛素抗体2.2%，c-肽2.8ng/ml，皮损有所减轻。泼尼松继续维持量，随访半年未出现低血糖发作。
(收稿：1997-07-02 修回：1997-09-22)
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