系统性硬皮病广泛性肌肉钙化X线诊断一例

2015-09-30 17:27:18

系统性硬皮病广泛性肌肉钙化x线诊断一例

中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷病例报告

作者：彭振全张显光

单位：063000 河北省唐山市　华北煤炭医学院附属医院放射科(彭振全)；唐山市人民医院皮肤科(张显光)

　　患者男，42岁。13年前无明显诱因右前臂皮肤变硬，后逐渐波及全身。7年前全身肌肉、皮肤出现萎缩，同时伴吞咽困难。体检：全身皮肤呈弥漫性灰褐色变硬、变薄，尤以双前臂至指端，双小腿至趾端明显。肌肉萎缩变硬，弹性极差。双肘、腕关节及指间关节均呈半屈状，四肢大关节活动功能受限。手足呈雷诺征改变。双侧髂前上棘、臀部、双膝关节附近均可触及3cm×5cm～5cm×8cm大小不等质硬之结节。实验室检查：血清钙2.5mmol/l。x线胸片：两肺呈间质性改变，左心室增大。食管钡餐造影：管壁僵硬，蠕动消失。四肢x线片：双髋、双膝、双踝、双肘和大腿、小腿、前臂软组织见按肌肉、肌腱分布的对称性多数条片状、斑块状钙化。双手指端削尖。骨及关节无增生或破坏。x线诊断：系统性硬皮病。

　　讨论系统性硬皮病软组织可发生大小不等的钙盐沉着斑点，但能引起四肢肌肉、肌腱广泛钙化的实属罕见。有作者^［１］认为钙化可能与甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)所致的血钙增高有关，但多数学者则持异议。另有学者经组织学观察为胶原纤维组织退化发生闭塞性动脉炎，引起血液循环障碍，组织变性、坏死后钙盐沉着所致^［２］。本病例未发现甲旁亢的临床及x线表现，血钙正常，故考虑钙化与甲旁亢无直接关系，符合后者观点。

　　系统性硬皮病所致软组织钙化以四肢为多，早期为密度较淡大小不等的斑点状钙化影，逐渐融合成片状。晚期呈对称性按肌肉、肌腱分布的条片状钙化影。如早期ct检查能提高软组织钙化的诊断率。系统性硬皮病广泛性肌肉、肌腱钙化的x线诊断依据是：①x线检查有广泛的对称性肌肉、肌腱钙化。②有可靠的硬皮病临床表现，且伴有胃肠道，心、肺、肢端骨受累。③能除外某些代谢性疾病及其它原因所致的软组织钙化。其鉴别诊断主要应与进行性骨化性肌炎和骨化性肌炎鉴别。

　　参考文献

　　1 黄先涛. 弥漫性硬皮病. 中华皮肤科杂志, 1954,2∶121-124.

　　2 曹鉴, 汪绍训. 硬皮病的x线研究. 中华放射学杂志, 1956,4∶326-330.

　　(收稿：1996-10-14 修回：1997-01-17)