系统性红斑狼疮伴坏疽性脓皮病一例
中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷 病例报告
作者：王勤 王尚兰 李灵
单位：610072 成都，四川省人民医院
患者女，16岁；因全身反复起结节、溃疡、坏疽8个月入院。入院前1年面部出现蝶形红斑，日光照射后加重，同时伴有发热(t 39℃)、头痛、呕吐、关节疼痛、脱发、闭经等症状，经查尿蛋白(++)，血红蛋白108g/l，白细胞2.5×109／ｌ，血小板80×109／ｌ，抗sm抗体阳性，抗ds-dna抗体阳性，诊断为sle。给予泼尼松60mg/d治疗，头痛、发热、关节疼痛等症状缓解出院。出院后自行增减激素用量，面部蝶形红斑复又出现且伴有双下肢水肿。8个月前，下腹正中出现一个钱币大小的结节，正常肤色，中心出现小水疱并迅速溃破，形成溃疡，表面有黑色痂壳，结节逐渐增多，累及颜面、躯干、四肢，结节黄豆至鸽蛋大小，部分结节上出现脓疱、丘疹，逐渐坏死，中心结黑痂，有脓性分泌物，溃疡长期不愈，皮损好转后又出现较多新皮损，发热(t 38.5℃～40.5℃)、疲乏、关节疼痛，面部及双下肢明显浮肿，纳差，体重减轻(5kg/3个月)。
体检：一般情况较差，贫血貌，面部明显浮肿，体温38.5℃，脉搏92次，全身见有散在分布、大小不等的溃疡，边界清楚，呈潜行性，中心可见黑色痂壳及坏死组织，有恶臭味。溃疡大如手掌，小如豌豆，间可见新发豆大结节，质硬，表面皮肤发红，有压痛。颜面部可见对称性红斑，双手掌大小鱼际肌、指腹末端可见紫红斑片。实验室检查：血红蛋白9.7g/l，白细胞2.3×109／ｌ，血小板80×109／ｌ，总蛋白43.2g/l，血清白蛋白21.9g/l，球蛋白21.3g/l，γ-谷氨酰转肽酶56iu/l，c3、c4降低，抗sm抗体阴性，抗ds-dna抗体阴性，尿蛋白(+)～(++)。病理检查：明显皮肤溃疡，皮下组织内可见慢性炎性细胞浸润及小血管炎样改变。符合坏疽性脓皮病表现。溃疡表面脓性分泌物培养为大肠杆菌。
(收稿：1997-05-13 修回：1997-08-11)
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