系统性红斑狼疮伴发肺动脉高压一例
中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷 病例报告
作者：陈秋霞 史建强 李定
单位：524001 湛江，广东医学院附属医院
患者女，24岁，因面部蝶形红斑、关节痛8年，浮肿4年，加重1个月诊断为系统性红斑狼疮(sle)于1994年3月入院。1986年初无明显诱因面部出现蝶形红斑伴发热、关节痛，疑为sle收入我科。体检：面部蝶形红斑，甲周红斑；心肺无异常。实验室检查：尿蛋白(++)、ana 1∶320阳性，抗ds-dna抗体阳性，抗sm抗体阳性。病理检查见基底细胞液化变性，真皮上部水肿，红细胞外渗。其余血常规、心电图、血压均正常，诊断为sle。给予泼尼松40mg/d治疗1个月好转出院。坚持服用泼尼松维持，并多次在内科、皮肤科就诊，未发现心肺异常。1991年因受凉后出现心悸气促、双下肢浮肿再次入院。体检：血压13/8kpa，脉搏90次，心率90次，颈静脉充盈，双肺可闻及细小湿音，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂音4/6级，向颈部传导，心尖区可闻及收缩期杂音3/6级，肝颈静脉回流征(+)，腹胀，肝肋下1cm，双下肢凹陷性水肿。辅助检查：超声心动图示右心室肥厚，不完全性右束枝传导阻滞，心肌损害；多普勒彩色超声波示右心房右心室显著增大，主动脉、肺动脉增宽，右心室肥厚，三尖瓣关闭不全，肺动脉瓣关闭不全。尿蛋白(++)，ana阴性，血常规及血气分析均正常。诊断：sle伴发肺动脉高压。
治疗经过：给予地塞米松8mg/d静脉滴注，环磷酰胺冲击治疗，洋地黄、利尿剂等对症治疗，1个多月后病情明显好转，要求出院。出院时肺动脉瓣区收缩期杂音较前明显减轻，不规则服用皮质类固醇激素。本次入院前3个月自行停用激素，致病情加重于1994年3月20日下午再次入院。患者血压13/8 kpa，呼吸30次，呈重病貌，气促、不能平卧，双下肢高度浮肿，心率130次，肺动脉瓣区可闻及ⅳ级收缩期杂音，双肺闻及细小湿音，急查血气分析：pco２ 6.61kpa，po２ 4.1kpa，入院次日上午出现右心衰竭抢救无效死亡。
(收稿：1997-05-27 修回：1997-09-03))
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