父子同患硬化性筋膜炎
中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷 病例报告
作者：王慕兰
单位：100038 北京铁路总医院皮肤科
例1 先证者，男，6岁，因右下肢外侧皮肤发硬3年，1986年3月来本院门诊治疗。3年前发现右大腿部出现明显条状硬化性斑片，无痛痒。其父患有硬化性筋膜炎。体检：系统检查无异常，雷诺征(-)。皮肤科情况：右大腿外侧纵行12cm长凹陷条索状损害，正常肤色，无萎缩，但呈桔皮样外观，肢体伸展时局部皮损沟状下陷。实验室检查：白细胞6.2×109／ｌ，血小板110×109／ｌ，嗜酸粒细胞计数0.03×109／ｌ，血沉2mm/1h，蛋白电泳a 0.632，α１0.04，α２0.096，β 0.121，γ 0.70，alt 15u/l。皮肤组织病理：表皮轻度萎缩，筋膜胶原纤维增多、变粗，筋膜弥漫性增厚，小血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润。染色体检查为核型46，xy。根据体征及病理诊断为硬化性筋膜炎，给予泼尼松10mg/d，维生素e 50mg/d。手法按摩。3个月后右下肢皮损硬化斑变软。后随访患儿已进入少年期，全身发育尚好，原右下肢皮肤凹陷处范围未扩大，能参加各项正常活动。
例2 男，32岁，先证者之父，因左下肢肿胀、硬化加重10余年于1986年9月入院。15年前患者无意中发现左大腿内侧肿胀，逐渐变硬，并向周围扩展，行走时有牵拉感，局部麻木感。体检：系统检查无异常，雷诺征(-)。皮肤科情况：左大腿内侧见沿肌腱有30cm长凹陷的条索状损害，表皮无萎缩，与皮下组织紧贴，不能捏起。实验室检查：白细胞7.6×109／ｌ，嗜酸粒细胞绝对计数0.02×10９／ｌ,血小板145×109／ｌ，血沉3mm/1h，蛋白电泳a 0.527，α１0.036，α２0.096，β0.132，γ0.21，alt 22u/l，ast 30u/l。b超检查：肝脾未见异常。染色体检查为核型46，xy。皮肤组织病理：表皮轻度萎缩，皮下组织胶原纤维增生，筋膜弥漫性增厚，胶原纤维玻璃样变性，血管内膜增厚，管腔变窄，血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润。根据临床及实验室检查诊断为硬化性筋膜炎。7年后随访患者，左下肢条索状皮损无变化，硬化斑未见扩展，行走时左下肢轻度跛行。本文两例患者几年来病情基本稳定。
(收稿：1997-01-02 修回：1997-05-25)
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