伴血管性皮损的系统性红斑狼疮的临床特征

2015-09-30 17:27:44

伴血管性皮损的系统性红斑狼疮的临床特征

中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷论著摘要

作者：张晓汤美安

单位：510630 广州，中山医科大学第三附属医院内科

　　系统性红斑狼疮(sle)发生血管性皮肤病变有明显的异质性，临床表现多样化，其中有些可以是脑出血等严重病变的先兆，带来不良后果或死亡。然而几乎未见伴血管性皮损的sle患者与不伴有风湿性血管炎的sle患者临床特征间的比较，我们就上述问题进行讨论，比较伴血管性皮损的sle患者与不伴血管性皮肤病变的sle患者之间临床特征的差异及病死率有无增高。

　　一、病例和方法

　　我们回顾了1989年8月至1996年7月7年间住院的sle病例，采用美国风湿病协

表1 sle患者伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组临床特征的比较

分组	例数	心肌炎	心肌缺血	浆膜炎	肺炎	严重神经系统病变	血小板减少　　(8×10^９／ｌ)	24h尿蛋　　白异常　　(＞0.5g/24h尿)	抗心磷脂　　抗体阳性	治疗情况	死亡数
皮质激素	环磷酰胺
伴血管性　　皮损组	29	1	0	11	5	4	8	27	24	29	17	4
不伴血管　　性皮损组	39	1	3	10	8	3	9	28	11	39	13	4
χ^２	-	0.05	2.33	1.18	0.004	0.67	0.18	4.88	27.74	0	4.31	0.20
p值	-	＞0.05	＞0.05	＞0.05	＞0.05	＞0.05	＞0.05	〈0.05	〈0.01	＞0.05	〈0.05	＞0.05

　　会1982年诊断标准确诊的sle共68例，其中男5例，女63例，年龄最小10岁，最大60岁。分为伴血管性皮损sle组(29例)和不伴有血管性皮损sle对照组(39例)。

　　1.伴血管性皮损sle组(vcl)：有一种或几种典型的血管性皮损患者29例，平均年龄29.38岁，起病至确诊的时间为5.09个月。其中21例皮肤活检证实有血管炎改变(血管壁白细胞浸润及纤维蛋白样坏死)。8例未做活检的均有典型的皮肤紫癜、溃疡及肢端掌面点状出血。

　　2.不伴有血管性皮损sle组：不伴有血管性皮损sle对照组经过以下3种筛选确立：病史中无血管性皮损的症状及体征，从未出现过血管性皮损的诊断或活检无血管炎，至少随访2年。选出39例，平均年龄29.84岁，起病至确诊的时间平均为3.10个月。

　　3.统计学方法：在评价定性资料时采用χ^２检验，定量资料则采用t检验。死因分析采用相对危险度分析。

　　二、结果

　　1.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组的临床特征：两组年龄、性别及治疗情况基本一致，但出现症状至确诊的时间及抗心磷脂抗体出现频率有统计学差异。在研究对象中90%均有不同程度的脏器受累，主要在心、肾、浆膜、血小板及神经系统(仅限于灶性脑出血、无菌性脑炎和横贯性脊髓炎)。经统计比较血管性皮损与不同系统及脏器受累的关系后表明，只有肾损害与血管性皮损有密切相关，而其它内脏受累与之无关，详细的情况见表1。

　　2.血管性皮损与肾脏病理类型的关系：在分析的68例患者中有22例曾经做过肾活检，伴血管性皮损组13例，不伴血管性皮损对照组9例。按who统一肾病理分型(分六型)，经统计学处理血管性皮损与肾脏病理类型之间无明显相关性。

　　3.血管性皮损不同种类间抗心磷脂抗体(acl)和蛋白尿的差别：皮肤紫癜或溃疡、肢端掌面出血点、雷诺现象、网状青紫和冻疮样皮疹间acl阳性率无统计学差别，而24小时尿蛋白异常在冻疮样皮疹型中并发率很低，与其它类型存在极显著差异，详见表2。

表2 29例伴血管性皮损的sle患者血管性皮损分类及抗心磷脂抗体(acl)和蛋白尿的检测结果

类型	例数 (%)	检查例数	acl阳性　　例数	蛋白尿　　例数
皮肤瘀斑或溃疡	9(0.31)	8	7	8
肢端及掌面瘀点	10(0.35)	10	8	10
网状青紫	7(0.24)	7	6	7
雷诺现象	8(0.28)	8	4	8
冻疮样皮疹	3(0.13)	3	1	1

　　4.治疗前后acl的动态变化：治疗前伴血管性皮损组acl阳性率为82%，无血管性皮损sle对照组acl阳性率为28%，经泼尼松0.5～1mg/kg治疗3个月以上，此时皮肤血管病变表现早已消失，复查acl，两组阳性率明显降低，均为10%，与治疗前比较有显著性差异。

　　5.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损对照组死因分析：伴血管性皮损组与对照组的病死率分别在13.7%和10.2%，两组间无统计学差别。其死因包括神经系统损害、肾衰及感染，在伴血管性皮损组死亡的4例中有3例死于神经系统损害，其死因相对危险度分析rr＞1，而对照组仅1例，数字上有明显不同，但无统计学意义。

　　三、讨论

　　据文献记载sle患者约半数可见血管性皮损^［１］，其中以雷诺现象出现率最高，血管炎性皮肤病变(包括皮肤紫癜、溃疡、荨麻疹和肢端掌面出血点)次之，网状青紫和冻疮样皮损最少^{［２，３］}。本研究对象的情况分析提示：血管性皮损发生率在42.64%，与前述基本一致，但分类后则发现血管炎性皮损最多，占全部血管性皮损的66%，特别是指趾末端的点状出血，而第二位才是雷诺现象。比较了伴血管性皮肤病变组与不伴血管性皮肤病变对照组sle患者内脏受累的情况，发现仅肾脏损害(24小时尿蛋白＞0.5g)与血管性皮肤病变有关，这表明皮肤血管病变能反映肾小球的损害，且往往同时存在。

　　我们的研究结果还表明，伴血管性皮肤病变组acl阳性率高达82%，对照组仅28%，如果进一步细分类，血管性皮肤病变各类型之间acl阳性率并无差别，由此可见acl与皮肤血管性病变有相关性，但与血管病变的类型无关，故不能用于预测区分皮肤血管病变的类型。

　　血管病变被认为是内脏病损的一种，预示着sle病情较严重，目前有关它的病死率罕见报道，我们比较了两组的病死率，结论是伴血管性皮损组与不伴血管性皮损sle对照组之间无显著性差别，但从死亡原因看，伴血管性皮损组死亡4例中有3例死于神经病变，而对照组仅1例死于神经系统病变，其它3例分别死于肾衰(2例)、感染(1例)，可见神经系统病变已成为死亡最危险的因素，特别是在伴有血管性皮损的患者。

参考文献

　　1 蒋明, 田新平, 李学旺, 等. 系统性红斑狼疮的临床.见蒋明主编. 风湿病学.

　　上册. 北京: 科技出版社, 1995.1001-1041.

　　2 waatson r. cutaneous lesions in sle. med clin north am, 1989,73∶1091-1096.

　　3 mcdonald j, stewart j, urowlty mb, et al. peripheral vascular disease in patients with

　　sle. ann rheum dis, 1992,51∶56-60.

　　(收稿：1996-09-26 修回：1997-01-22)