伴特殊皮肤表现的POEMS综合征一例

2015-09-30 17:27:45

伴特殊皮肤表现的poems综合征一例

中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷病例报告

作者：胡兹嘉李玉良戴星

单位：210042 南京，中国医学科学院　中国协和医科大学皮肤病研究所［胡兹嘉　李玉良(进修医师)　戴星］

　　 poems综合征为一种与浆细胞病有关的多系统病变。以多发性神经病变(polyneuropathy, p)、脏器肿大(organo-megely, o)、内分泌病(endocrinopathy，e)、m蛋白(m protein, m)和皮肤改变(skin change, s)为主要症状。其皮肤病变表现为弥漫性色素沉着、增厚、多毛，以及皮肤血管瘤等。我们曾收治1例以皮肤病变为首发症状，表现为慢性迁延性红斑的患者，现报道如下。

　　患者男，50岁。因前胸部红斑迁延扩大8个月、四肢麻木、浮肿半个月收住入院。患者于1994年1月起前胸部出现一巴掌大红斑，较硬，周边红，不断向外扩大，累及前胸大片皮肤，并向胁部延伸(图1)。无明显痛痒感，患者在同年3月出现阳萎、6月感到四肢麻木，行走日趋无力，骑车困难，7月下肢出现浮肿。起病以来无发热、关节痛等不适，饮食及二便正常。起病后曾多次去当地皮肤科就诊，诊为限局性硬皮病，用泼尼松、维生素e、肌苷等治疗无效，8月收住我院治疗。

　　入院检查：体温37.3℃，脉搏82次，呼吸20次，血压13.5/8.5kpa(1kpa=7.5mmhg)。神志清楚，营养中等，较消瘦，步态无力，上楼梯需搀扶，全身浅淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，腹部平软，肝脾触及不满意。四肢凹陷性浮肿伴手套袜子形分布痛觉过敏，以下肢为重。两下肢肌力4度，腱反射不能引出。皮肤科情况：全身皮肤轻度弥漫性色素沉着，前胸呈现约30cm×25cm大块红褐色斑片，其上覆有细薄鳞屑，中心皮损触之较硬，难以捏起，外周绕以红色水肿性边缘，由胸部向两胁延伸(见图1)。实验室检查：血红蛋白110g/l，红细胞3.85×10^１２/l，白细胞6.3×10^９／ｌ，中性粒细胞0.66，淋巴细胞0.34，血小板183×10^９／ｌ，尿蛋白(±)，本周蛋白(-)，空腹血糖5.99mmol/l，电解质正常。血浆总蛋白57.2g/l，白蛋白31.9g/l，球蛋白25.3g/l，igg 13.06g/l，iga 2160mg/l，igm 1780mg/l，蛋白电泳α_２区带浓集，呈明显增高趋势。hbsag(-)，肝、肾功能，x线胸片、心电图检查均正常。前胸部皮损活组织检查显示表皮轻度增生肥厚，真皮胶原纤维增生致密，束间可见弥漫性血管内皮细胞增生，部分形成裂隙及管腔，散在有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。拟诊poems综合征?lyme病?进一步系统检查并试验治疗。

　　治疗经过：试用青霉素每日960万u静脉滴注连续20天，观察红斑略有减退但四肢麻木、痛觉过敏、肌力减退继续加重，患者已不能起床行走，肌力1度至2度，并且出现口渴、多饮，测空腹血糖升高至19.44mmol/l，睾酮仅为2.23nmol/l(正常值15.5～22.5nmol/l)，雌二醇〈36.71pmol/l(正常范围)。脑脊液检查蛋白1.24g/l、糖、氯化物、细胞计数正常，提示细胞和蛋白分离。肌电图报告感觉传导速度降低，提示为周围神经元性损害。b超显示肝脾肿大，胸腹腔内有少量积液。骨髓穿刺示颗粒细胞、红细胞、巨核细胞

　　三系增生活跃，淋巴细胞、单核细胞、浆细胞系列无特殊，取患者治疗前血清送中国医学科学院流行病研究所查伯氏疏螺旋体抗体(-)，lyme病完全排除。根据患者有进行性周围性多发性神经病变；肝脾肿大；糖尿病、阳萎；皮肤弥漫性色素沉着、硬皮病样改变，病理显示胶原纤维增生致密，血管内皮增生及管腔形成；四肢浮肿，胸腹腔积液，poems综合征诊断成立。予以泼尼松40mg/d，环磷酰胺100mg/d，配合应用胰岛素、二甲双胍及大量b族维生素控制糖尿病及神经炎。经治疗1个月后胸腹腔积液消失，浮肿明显消退，血糖降低，肌力有所改善，红斑变暗。2个月后浮肿消退，血糖降至正常，肌力恢复到2～3度，已可站立，痛觉敏感区缩小，但踝关节不能自主活动。皮损面积缩小到仅3cm×4cm。患者带药出院。

　　讨论 poems综合征是一多系统疾患，以神经系统症状最为突出，而本例患者以皮肤病变为首发症状，表现为慢性迁延性红斑，当其它系统症状出现后才确定诊断。用泼尼松和环磷酰胺治疗症状得以控制和改善。该患者住院期间多次检查尿蛋白均阴性，骨髓穿刺未发现浆细胞系列异常，可能与发病时间短有关。

　　志谢南京市鼓楼医院陈南衡主任

　　(收稿：1997-01-28 修回：1997-04-29)