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经典型Kaposi肉瘤1例

2015-09-30 17:28:07

　　经典型kaposi肉瘤1例

　　临床皮肤科杂志 2000年第4期第29卷病例报告

　　作者：孙新芬　田润梅　方丽　廖康煌　魏明辉　罗燕

　　单位：上海医科大学华山医院皮肤科，上海200040

　　关键词：经典型kaposi肉瘤

　　摘要：经典型kaposi肉瘤(cks)在我国汉族人中罕见，我们对1例汉族cks患者进行血清多种病毒抗体和性激素水平、细胞和体液免疫功能、电子显微镜和免疫组织化学等检查，以期了解 cks的病因和发病机理。

　　中图分类号：739.5文献标识码：a文章编号：1000-4963(2000)04

　　classic kaposi's sarcoma: a case report

　　sun xin fen, tian run mei, fang li， liao kang huang, wei ming hui,luo yan

　　(department of dermatology. huashan hospital, shanghai medical university, shanghai 200040,china)

　　abstract: classic kaposi's sarcoma(cks) is rare in the han nationality. in order to understand the cause and pathogenesis of cks, a patient of the han nationality with cks was examined by many tests including serum antibodies against six kinds of

　　viruses, serum levels of sex hormone and cell and humoral immune functions. the lesion was also examined by electromicroscopy and immunohistochemistry.

　　key words: classic kaposi's sarcoma

　　kaposi肉瘤(kaposi's sarcoma,ks)临床上分经典型(cks)、非洲型、流行型和医源性四型，在我国主要发生在新疆少数民族，汉族人罕见，现将收治的1例汉族cks报道如下。

　　1　临床资料

　　患者男，74岁，安徽枞阳人。因双下肢肿4年，双足部皮疹伴痛3个月诊于我科。患者4年前双胫前出现手掌大略痒的红斑，抓后有渗液，伴双小腿非凹陷性水肿，外用中药2个月后渗液停止，痒缓解，但双小腿仍肿，胫前表面皮肤粗糙增厚，后未再治疗。3个月前左足底出现7～8个米粒至绿豆大紫红色质坚丘疹，自觉痛，在外院用抗生素治疗无效，皮疹渐增多，部分融合成斑块，表面疣状增生，偶有自发性出血，行走时疼痛加重，在外院诊为“闭塞性动脉硬化症?静脉炎?”予丹参等药无效，半月后右足底出现类似皮疹，在多个医院诊断不明，遂来我科。患者发病以来，时有口腔溃疡，无不明原因发热，饮食、精神及大小便均无异常，因皮疹疼痛影响睡眠，近3个月体重减轻5kg。既往有“慢性支气管炎”史20年，1953年曾行扁桃体切除术，1955年曾从事井下工作后双足底溃烂，服“消炎药”1周治愈，1983年曾在济宁地区矽肺诊断小组明确诊断为矽肺i期。无器官移植及免疫抑制剂使用史，自1989年开始每年注射3～5次“进口白蛋白”。患者生于原籍，曾到过大别山、徐州，先后在淮南、淮北、兖州煤矿工作。1966年后定居在山东邹县。本人及爱人无冶游、性病和吸毒史。婚育史和家族史无特殊。系统检查发现左、右侧腹股沟各扪及一黄豆和蚕豆大淋巴结，质较硬，无压痛，活动度欠佳，表面皮肤正常，余无特殊。皮肤科检查：双足底和足背可见绿豆至黄豆大紫红色结节，部分融合成斑块，界清，有压痛。左足底紫红色斑块上可见粟米至绿豆大红色丘疹、小结节，质较硬，呈疣状增生(见照片1)。双胫前肿胀坚实，压之无凹陷，界不清，表面凹凸不平。无粘膜损害。

　　照片1双足底绿豆至黄豆大紫红色结节，部分融合成斑

　　块，界清，有压痛。左足底紫红色斑块上可见粟米

　　至绿豆大小红色丘疹、小结节，质较硬，呈疣状增生

　　2　实验室及辅助检查

　　2.1　病理检查：左足底皮损和右腹股沟淋巴结处均示梭形和卵圆形细胞增生，有较多有丝分裂象，细胞间见裂隙和血管瘤样管腔，管腔内充盈红细胞并见较多红细胞漏出(见照片2)。左足底皮损网状纤维染色示网状纤维走行于单个梭形细胞间，并围绕血管腔隙(见照片3)。左小腿胫前处示表皮基层色素稍深，真皮浅深丛细血管周围小片状淋巴细胞浸润，pas染色(－)。

　　照片2　左足底皮损处示梭形和卵圆形细胞增生，有较多核分

　　裂象，细胞间见裂隙和血管瘤样管腔，管腔内充盈红

　　细胞并见较多红细胞漏出(he染色，×40)

　　照片3　右足底皮损网状纤维染色示网状纤维走行于单个梭

　　形细胞间，并围绕血管腔隙(网状纤维染色，×40)

　　2.2　常规和影像学检查：血尿粪常规、粪隐血、肝肾功能、电解质和血脂血糖无异常。心电图：v4、v5u波浅倒。腹部b超：左肾囊肿，脾大(117mm×44mm)，肝、胆、胰、右肾和后腹膜未见异常。胸部正侧位x线示双肺及肺门区矽肺改变。全消化道钡餐造影示胃窦炎和轻度胃下垂。双足正斜位片和鼻咽部mri平扫未见异常。

　　2.3　间接免疫荧光检测血清病毒抗体：肠道柯萨奇病毒b组1～5型igm阳性，igg阴性。肝炎病毒anti－hbe和anti－hbc阳性，hbsag、anti－hbs、hbeag、anti－havigm、anti－hbcigm、anti－hcv阴性。eb病毒vca－iga1∶80阳性。巨细胞病毒(cmv)igm、igg均阳性。单纯疱疹病毒i型(hsv－i)igm、igg均阴性。人类免疫缺陷病毒(hiv)抗体阴性。

　　2.4　免疫功能检查：通过流式细胞仪用异硫氰酸荧光素(fitc)或藻红素(pe)的cd单抗分析外周血t细胞cd3＋、cd4＋、cd8＋、cd25＋、cd4＋cd8＋正常范围内，nk细胞(cd16＋)3.19(10～15)％,b细胞cd19＋22.98(10～20)％、cd20＋26.07(10～20)％、cd19＋/cd25＋4.40(2～4)。血清免疫球蛋白检测：igg、iga、igm正常范围内，ige260.2(1.3～165.3)iu/ml。血清蛋白电泳：白蛋白50.3(52.3～66)％、γ球蛋白23.6(11.1～20.4)％，α1、α2、β球蛋白正常范围内。

　　2.5　放射免疫法检测血清性激素水平：睾酮205(270～1070)ng/dl，脱氢表雄酮(dhea)27.6(0.2～9.8)ng/ml，雌二醇122.3(58.7±14.0)pg/ml(括号内为参考值范围)。

　　2.6　血液流变学检查示血浆比粘度1.9(1.4～1.6)，全血比粘度7.7(3.4～4.7)，1分钟和最大血小板聚集率正常范围内，血沉37mm/1h。双下肢无损伤性血管检查：双下肢动脉节段测压和血流描记示双下肢动脉血供正常。双下肢静脉通畅度测定示双下肢静脉回流正常。99mtc－dx全身淋巴扫描示左下肢淋巴链回流完全阻塞，右下肢淋巴链回流不全阻塞。

　　2.7　左足皮损免疫组化示梭形细胞vim和cd31阳性；血管内皮细胞cd34和ⅷ因子阳性；厚壁血管sma阳性；s－100蛋白阴性。左足皮损电镜示细胞内未见病毒颗粒和包含体，组织中毛细血管丰富；周围结缔组织中一类细胞常染色质丰富，胞质含黑素颗粒，核质比例大；另一类细胞核异染色质丰富，胞质中线粒体、核糖体丰富，不含黑素颗粒。

　　3　讨论

　　乙肝、巨细胞、eb等病毒曾被认为是ks可能的致病因子但未被证实。最近研究表明人疱疹病毒8型(hhv8)可能是ks的致病因子[1]，但普雄明等用pcr方法检测新疆ks组织中hhv8的阳性率只有70％，ebv均阴性，认为新疆ks的发生是遗传、种族、病毒、免疫等多种因素共同作用的结果[2]。本例患者血清病毒抗体检测提示有多种病毒感染，可能由于外周血nk细胞减少，使其免疫监视和抗感染作用受损，使机体对多种病毒感染的易感性增加。性激素在ks的发生发展中可能也起一定作用，该患者血清睾酮水平下降，可能通过影响t细胞分化和t抑制细胞功能而致肿瘤的发生[3]。此外，淋巴引流不全和水肿都是一种刺激血管形成因素，本患者在下肢水肿4年后出现ks，长期淋巴郁积会在影响区域出现免疫抑制而产生恶性脉管肿瘤[4]。目前ks肿瘤细胞来源尚不明，我们的免疫组化结果与文献报道基本一致，支持ks肿瘤细胞分别起源于血管内皮和周细胞的观点，后者可能进一步分化平滑肌细胞等间叶细胞[5]。

　　(感谢本科室余立宪老师的帮助)

　　参考文献：

　　[1] greenblatt rm. kaposi's sarcoma and human herpesvirus 8[j].infect dis clin north am, 1998,12(1):63～ 82. [2]普雄明，石得仁，沈大为，等.新疆kaposi肉瘤组织内ebv、hhv8双重感染的调查[j].临床皮肤科杂志，1998，27(6)：367～ 369.

　　[3] christeff n, winter c, gharakhanian s, et al. differences in androgens of hiv positive patients with and without kaposi sarcoma[j]. j clin pathol, 1995,48(6):513～ 518.

　　[4] witte mh, stuntz m,witte cl. kaposi's sarcoma, a lymphologic perspective[j]. int j dermatol, 1989,28(9):561～ 570.

　　[5]普雄明，石得仁，沈大为.kaposi肉瘤组织发生学的免疫细胞化学研究[j].临床皮肤科杂志，1995，24(2)：81～82.

　　收稿日期：1999-04-19；修回日期：1999-08-20