什么是系统性红斑狼疮?
近年来,医学中的免疫学得到了迅猛发展,在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念,认为红斑狼疮这一疾病是自然发病,病因不明,有遗传因素,好发于育龄妇女,身体的多个器官出现病变,临床表现多种多样,在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体,并且出现相应身体组织(靶器官)受侵害后的有关症状,病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润,应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效,所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中,包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病,它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系统受累的全身性疾病。(如典型的胶原病),因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病,归结于风湿病学中,又是六种经典胶原病之一,这已成为国际通用的概念。广大患者在综合性医院就诊时,应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科。
系统性红斑狼疮是一种诊断较困难、治疗较棘手,愈后较差的严重危害人类健康的疾病,5年生存率约为70%。它亦称全身性或播散性红斑狼疮,是一类损害多系统、多器官的自身免疫性疾病。青年女性多见(男女发病比例为1:9),大部分患者起病缓慢,长期不规则发热,关节痛,不同程度的皮肤、内脏损害,血沉加快,免疫球蛋白增高(igg、iga、igm、ige)。病程特点是缓解和加剧交替出现。
系统性红斑狼疮临床体征的特点是:
(1)皮肤和粘膜损害----85%患者有皮肤损害,主要是暴露部皮肤,典型的面部蝶形红斑;15~20%患者有口腔、鼻腔和阴道粘膜溃疡,58%患者有脱发或秃发;
(2)关节和肌肉损害----90%的患者累及关节(主要是指、趾、腕、膝关节),关节肿痛,肌肉压痛,肌无力;
(3)浆膜损害----33%以上的患者有单侧或双侧胸膜炎(胸痛、气短、胸膜摩擦音、胸水,可找到狼疮细胞),25~80%有心包炎(胸痛,心脏扩大,心电图异常改变);
(4)肺损害----90%以上患者均有肺部病变,75%患者有肺功能异常;
(5)肾脏损害----几乎所有的病人累及肾脏(狼疮肾炎);
(6)心脏损害----10%的患者有心内膜损害(疣状心内膜炎);
(7)消化道损害----多数患者有消化道症状(腹痛、恶心、呕吐、厌食、腹水、肝脾肿大,肝功异常);
(8)中枢神经损害----50%病人损及中枢神经(头痛、偏瘫、癫痫样发作)。
临床免疫学检查:
(1)抗核抗体(ana)----大多数患者为阳性(该抗体含抗dna抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体和抗核仁抗体)
(2)抗双链抗体(抗----dsdna,抗dna抗体之一),65~70%的患者为阳性;
(3)抗---- sm抗体(抗非组蛋白抗体之一),30~50%的患者为阳性,(2)(3)二项抗体,特异性高,具有诊断价值;
(4)狼疮细胞----60%患者为阳性(被破坏的血细胞释出细胞核,与抗核抗体结合,在补体参与下被中性粒细胞吞噬形成的包涵体);
(5)类风湿因子(rf)----50%患者为阳性。
系统性红斑狼疮发病机理
系统性红斑狼疮的发病机理随着分子免疫学、免疫病理学、分子生物学和分子药理学的发展,有了新的认识,多数医学专家认为,在以下因素----慢性病毒感染(患者淋巴细胞内检出病毒包涵体)、遗传因素(近亲家属发病率高出12%~几百倍)。环境因素(患者光照过敏)、药物或激素等诱发下,由于人体免疫稳定功能和免疫监督识别功能发生紊乱和障碍,免疫反应细胞发生异常,即辅助t细胞作用增强,或b细胞抑制作用减弱,引起异常的自体抗体,结果将机体自身成分误作异物识别,加以排斥,产生异常的自身免疫反应,这种异常的免疫反应部位是分布在全身各处的疏松的结缔组织----皮肤、血管壁、心内膜、浆膜、滑膜等,一旦发病就会损及上述各组织器官。中医辨证认为,由于先天禀赋不足(遗传因素),特别是肾阴肾阳虚衰,正气亏损,或七情六欲内伤,导致阴阳气血失去平衡,或气滞血淤,经络阻滞,久病患者常见阴虚阳亢,或气阴两虚、阴损及阳,阴阳两虚加之血气不和,血脉凝滞。本病病机是阴阳气血失调为本,热毒之邪为标。治则应以调节阴阳,益气养阴、调补肾肝,以治本为主,标本兼治。
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