系统性硬化症是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变；②关节疼痛；③关节强直；④皮肤完整性受损的危险；⑤有口腔粘膜改变的危险；⑥疲乏；⑦潜在并发症--肾危象。
一 周围组织灌注改变
【相关因素】
雷诺现象，血管痉挛。
【主要表现】
1双手指是或足趾遇冷或情绪紧张出现白或紫绀。
2显微镜观察可见甲皱微循环形态异常，如毛细血管袢减少、扩张畸形、血流缓慢等。
【护理目标】
保持最佳周围组织灌注，表现为指、趾颜色正常。
【护理措施】
1保暖： （1）
室内温度维持在22℃以上。 （2）
冬天外出时戴口罩、帽子、耳套和手套。着厚棉袄、厚袜子等，避免呆在过冷的环境中。 （3）
需在冷藏室或冷冻室取物品时，应先戴好手套。
2、戒烟。
3忌咖啡，以免导致血管收缩。
4保持情绪稳定，避免紧张和激动。
5遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。
【重点评价】
1手指、足趾的皮肤颜色。
2病人对冷刺激的感受。
二 关节疼痛
【相关因素】
炎症反应。
【主要表现】
1手指关节疼痛、功能障碍。
2大关节也可受累。
3疼痛的关节有压痛。
【护理目标】
疼痛减轻或消失。
【护理措施】
1协助病人取舒适的体位。
2理疗或热敷。
3指导病人掌握放松术。
4按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。
【重点评价】
1关节痛是否减轻。
2压痛是否减轻。
三 关节强直
【相关因素】
皮肤和腱鞘纤维化。
【主要表现】
1皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下骨面。
2关节挛缩、畸形。
【护理目标】
1关节强直程度减轻。
2能进行日常活动。
【护理措施】
1加强关节活动：
（1）每日起床后进行15min温水浴。
（2） 争取最大幅度的关节活动，最好在温水浴后，每次每个关节重复2次。
2尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。
【重点评价】
1关节强直程度是否减轻。
2日常活动能力是否提高。
四 有皮肤完整性受损的危险
【相关因素】
1雷诺现象。
2钙盐沉积，皮肤水促。
3物理化学因素。
4感染。
【主要表现】
1皮肤病变初为水肿期，可有或无压痕，继之为硬化期，皮厚如皮革，呈蜡样光泽；部位从双手开始，然后面部及躯干。
2刻板面容。
3色素沉着。
【护理目标】
保持病人皮肤完整无损害。
【护理措施】
1摄入足够的营养。
2保持皮肤清洁。
3易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈。
4各种穿刺应避免在感染部位进行。
5使用保暖器具时，防烫伤。
6避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。
【重点评价】
1皮肤的完整性有无受损。
2皮肤的颜色、紧张度，有无红、肿、疼痛等。
五 有口腔粘膜改变的危险
【相关因素】
1皮肤紧张致张口困难。
2食管下端功能失调。
3免疫因素。
【主要表现】
1张口困难。
2食管有烧灼感。
3消化不良，便秘。
【护理目标】
1保持口腔粘膜完整无改变。
2养成良好的口腔卫生习惯。
【护理措施】
1观察口腔粘膜的颜色，及完整性，了解唾液分泌情况。
2唾液分泌不足者，建议使用无糖的冰块或饮料来湿润口腔，刺激唾液分泌，唾液可保护牙齿，促进消化。
3张口困难者，指导病人做张口锻炼。
4督促病人形成良好的口腔卫生习惯，早、晚、餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。
5口唇干燥者抹润唇油。
【重点评价】
1病人口腔粘膜是否改变。
2病人张口能力。
六 疲乏
【相关因素】
1慢性疾病。
2疼痛。
3睡眠不足。
【主要表现】
乏力，憔悴。
【护理目标】
保持轻松，消除疲乏感。
【护理措施】
1提供营养丰富的饮食，避免进硬的食物。
2协助病人取适当体位，不要支撑受损关节。
3指导病人保存体力，外出时使用轮椅或拐杖。
4制定一个适当的休息与活动计划并帮助执行。
5因睡眠不足可采取下列措施：
（1） 保持病室环境安静、安全。
（2） 睡前温水浴或泡脚。
（3） 睡前喝牛奶。
（4） 使用放松术，如听音乐、新闻、数数等。
（5） 必要时遵医嘱用镇静剂。
（6） 尽量合理安排护理和治疗时间，不影响病人睡眠。
【重点评价】
1病人的精神状态。
2寻找疲乏的原因。
七 潜在并发症--肾危象
【相关因素】
1肾血管硬化。
2肾皮质硬化致内分泌功能紊乱。
【主要表现】
1血压突然升高。
2头晕、头痛、视模糊。
3少尿、无尿、肾功能衰竭。
【护理目标】
严密观察病情变化，及时发现病情。
【护理措施】
1向病人介绍肾危象的病变过程和前驱症状。
2监测血压，每6h1次。
3观察有无足、踝水肿，有无头痛、头晕现象。
4监测尿常规及肾功能指标。
5嘱病人如有突起的头痛、头晕，应立即放松平卧，然后拉红灯呼救。
【重点评价】
1是事出现肾危象。
2病人对肾危象的认识程度。
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