先天性直肠肛管畸形占消化道畸形首位，系胚胎时尾部发育异常或受阻而形成，既有直肠肛管闭锁，又有泌尿生殖系与直肠间的瘘管等各种畸形。常见的病例有直肠阴道瘘、直肠尿道瘘、肛管直肠闭锁、肛膜闭锁等。临床可有完全性或不完全性肠梗阻的表现。根据性别差异、畸形种类以及畸形距肛门位置高低，在不同年龄阶段选用不同的手术方式。手术治疗仍是本类疾病治疗的根本方法。术前准备包括皮肤准备、合血、肠道准备、纠正水、电解质紊乱。特别应注意患儿肛周、会阴皮肤的护理。用生理盐水清洁灌肠，并注意出入水量要基本平衡。禁食期间应补充足够的营养物质和水分，防止水、电解质失衡，增强患儿对手术的耐受力。常见护理问题包括：①舒适的改变；②营养失调：低于机体需要量；③有误吸的危险；④有感染的危险；⑤知识缺乏：术后护理方面的知识。
一、舒适的改变
相关因素：
1 肛管或肛膜闭锁致大便不能从肛门排出。
2 畸形合并泌尿生殖系瘘管者，大便从瘘口不断流出，刺激瘘口、肛周皮肤。
3 侵入性操作，如留置胃管、导尿管、注射、抽血等。
主要表现：
1 患儿出生后无胎粪，以后腹部膨胀，呕吐，逐渐可见肠形和蠕动波。
2 患儿哭闹不安，入睡困难。
3 合并泌尿、生殖系瘘管者，可见稀大便从瘘口不时溢出。
4 由于大便不断刺激，可见外阴、肛周皮肤红、肿，甚至糜烂。
护理目标：
1 腹胀缓解，患儿无明显哭闹，可安静入睡。
2 肛周、会阴会皮肤无红、肿、糜烂。
护理措施：
1 肛管、肛膜闭锁者应积极协助医生完善术前准备，急诊手术治疗以解除梗阻。
2 合并泌尿、生殖系瘘者，每次便后应及时用温水洗净瘘口、会阴、肛周皮肤，并涂以鞣酸软膏，防止局部红、肿、糜烂。
3 胃肠减压者应及时抽吸胃液，以减轻腹胀、腹痛。
4 患儿呕吐时应将其头偏向一侧，及时清理口腔，防止误吸而导致窒息，呕吐后应加强口腔护理，防止口腔炎的发生。
5 注意保暖，经常变换体位，防止局部受压过久；观察面色、呼吸、腹部体征。
6 按医嘱给予氧气吸入、补液、抗炎等治疗。
重点评价：
1 胃管减压是否有效，腹胀是否减轻。
2 瘘口周围、外阴、肛周皮肤是否完好无损。
二、营养失调：低于机体需要量
相关因素：
1 禁食、胃肠减压、营养供给不足。
2 消化吸收功能减弱。
3 患儿吮吸能力差。
4 发热致消耗增强。
主要表现：
1 患儿精神差，皮肤弹性差，囟门凹陷。
2 消瘦、体重渐降，重者可似小老人状。
3 生化检查为水、电解质紊乱、血清白蛋白降低。
护理目标：
1 患儿维持正常的生长发育，体重稳定或逐渐增长。
2 维持水、电解质平衡。
3 患儿家属能描述正确的喂养方法。
护理措施：
1 禁食期间补充足够的水分、电解质以及各种营养物质。
2 按病还必须需要给予静脉高营养、输白蛋白，必要时少量多次输同型新鲜血浆、全血。
3 当患儿可进食时，应给予母乳喂养，或少量多餐供给富含维生素、蛋白质的饮食，由流质、半流质逐渐过渡到少渣饮食。
4 及时添加辅食，如果汁、菜泥、鱼肝油等。
重点评价：
1 全身营养状态是否改善。
2 体重是否增加。
3 伤口是否ⅰ期愈合。
三、有误吸的危险
相关因素：
1 患儿反应差、咳嗽，吞咽能力低下。
2 全麻未清醒。
主要表现：
1 患儿口、咽分泌物增多，喉中有痰鸣音。
2 突然出现呼吸急促、面色口唇发绀、呛咳，严重时可有呼吸骤停。
护理目标：未发生误吸、窒息，保持呼吸道通畅。
护理措施：
1 指导家属掌握正确的喂养姿势和方法，如喂奶时应将患儿抱起处于半卧位，喂毕轻拍肩部，以排出胃内的气体，减少呕吐，且应少量多餐。
2 全麻未清醒者，应去枕平卧，头转向一侧，及时清除口鼻内分泌物。
3 观察患儿面色及呼吸情况。
4 按医嘱给予氧气吸入。
5 备负压吸引器、气管切开包于床旁。
重点评价：
1 喂养方法、姿势是否正确。
2 是否发生误吸或窒息。
四、有感染的危险
相关因素：
1 患儿抵抗力低下，禁食、营养供给不足。
2 大便持续刺激瘘口、会阴、肛周皮肤。
3 侵入性操作：穿刺、注射、抽血等。
主要表现：
1 体温大于38.5℃。
2 肛周、外阴皮肤红、肿，甚至糜烂。
3 穿刺点红肿，甚至有脓性分泌物。
护理目标：
1 未发生感染，表现为体温正常，未发生口腔炎，瘘口周围皮肤无红、肿。
2 家属能叙述可能增加感染的危险因素，并能主动避免。
护理措施：
1 监测体温。
2 及时清洗会阴、肛周的大便，保持局部皮肤清洁、干燥。
3 禁食、留置胃管者，给予口腔护理，每天3次。
4 留置导尿管者，应用0.1%新洁尔灭液擦洗尿道口或抹洗会阴于每次大便后。
5 脐带未脱落者，每天换药，并避免大小理污染。
6 补充足够水分及营养物质、电解质，增强患儿抗病能力。
7 按医嘱使用抗生素。
重点评价：
1 体温是否正常。
2 有无感染的症状/体征。
五、知识缺乏：术后护理方面的知识
相关因素：
1 未接受该病相关方面的知识教育。
2 有新的瘘口存在。
3 术后需定期扩张肛门。
主要表现：
1 缺乏本病术后的一般护理知识。
2 缺乏护理结肠造瘘方面的知识。
3 不知道进行扩张肛门及排便训练的适宜时机。
4 缺乏术后正确的喂养知识。
护理目标：患儿家属掌握结肠造瘘口的护理方法，知道扩张肛门、排便训练的时间、方法。
护理措施：
1 告诉家属患儿全麻未清醒前应禁食、去枕侧卧，有利于口鼻分泌物的流出，防止窒息。
2 麻醉清醒后，按医嘱给予适当的饮食。
3 行会阴肛门成形术的病人，肛门局部的护理很重要。术后应将患儿双下肢分开固定（蛙式仰卧），便于暴露会阴部。便后用1/5000高锰酸钾水溶液轻轻洗净肛门，保持肛门、会阴部的清洁，尽量保持局部干燥。
4 按医嘱给予氧气吸入。
5 观察患儿首次排便时间。
6 有结肠造瘘口者：
（1）做好家属的思想工作，使其尽快接受结肠造瘘的现实。
（2）结肠造瘘口周围皮肤可涂凡士林或氧化锌软膏保护，防止大便直接刺激瘘口周围皮肤。
（3）告知家属某些食物如鱼、蛋、绿叶蔬菜可增加粪便的臭味，应避免少吃，饮食结构按医师指导合理安排。
（4）为患儿补充足够的消化，维持大便能畅。
（5）一般术后3个月至6个月或患儿年龄稍大，再到医院行造瘘口关闭术。
7 肛门成形术后应：
（1）术后第10-12天开始扩肛，先用8号或9号扩宫器扩张，在新生儿期可扩到10-11号，头3个月内每天1次；3个月后隔日1次；6个月后每周扩肛1-2次，直至1次为止，随着扩张次数增多，宜相应地增加号码。
（2）排便的训练应早开始，使患儿养成定时排便的习惯。一般到1.5-2岁，小儿已有正常的肛门功能和排便习惯。
（3）术后1年中应常与外科医师保持联系。
8 告知家属最好母乳喂养，按时添加辅食，如钙、鱼肝油等。
重点评价：
1 是否掌握结肠造瘘口的护理。
2 是否知道肛门扩张的方法。
3 是否了解正确的喂养方法。
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