偏头痛的症状很多都是非特异性的，可能表现为其他原发性或继发性头痛；即使是有经验的医生在诊断时也会感觉到困难，有时临床医生会使用“非典型偏头痛”来描述这些疾病。近期发表于 Headache 杂志的一篇综述通过几个病例，和大家一起回顾了一系列容易被误诊为偏头痛的临床疾病。
容易误诊为偏头痛的 13 类疾病
病例描述
病例 1：患者女性，48 岁。既往有 20 年的月经性头痛病史，表现为发作前出现视觉先兆，继之出现广泛性、搏动性头痛，强度为 5-6/10 级，对声光敏感，无恶心。给予布洛芬治疗后，头痛缓解可持续 2-3 天。最近 3 个半月以来，患者出现每日持续性头痛，表现为左侧压力性或搏动性头痛，强度为 6/10 级，对声光敏感，无恶心、先兆或颅内自主神经功能症状，无触发因素。
患者既往看过 2 个头痛专科医生，尝试了多种头痛治疗药物以及颅神经阻滞治疗病情均无明显改善。头颅 MRI、MRA、MRV 检查均正常，神经系统体格检查无异常发现。
将患者之前服用的药物吲哚美辛增加剂量至 75mg tid 后自觉症状缓解。患者随访 3 年来，头痛完全缓解 9 个月，期间未服用任何止痛药物；随后头痛复发给予吲哚美辛 75mg qd 治疗可控制发作。
病例 2：患者女性，54 岁。既往头痛病史 3 年。开始为每周发作 1 次，后来为每天一次，持续 2 年。患者自述为左侧压力性或紧缩性头痛，主要位于左侧头顶部，左眼后部、左侧颈后部均受累，强度为 6-10/10 级，伴恶心、呕吐，对声光敏感，有间歇性闪光。患者称疼痛剧烈时伴流泪、眼红和鼻塞。
头颅 MRI 检查正常，血沉（ESR）为 38mm/h。患者服用托吡酯 100mg/ 天 2 年，吲哚美辛 75mg 5 个月症状无明显改善。既往有哮喘和高血压病史，神经系统体格检查正常。调整吲哚美辛剂量至 75mg tid 后症状完全缓解。
请问：这些患者头痛的病因是什么？临床表现和治疗如何？有哪些类似的原发性或继发性偏头痛样疾病？
原发性头痛
1. 连续性偏侧颅痛（HC）：
上述两例患者均被误诊，是因为其症状与偏头痛很类似，也是出现新发每日持续性头痛，11% 的 HC 患者可表现为单侧症状。25% 的患者可如病例 1 患者一样，并不出现颅内自主神经相关症状。两例患者均采用了吲哚美辛治疗但剂量均不足。
一项研究显示约有 52% 的 HC 患者被误诊为偏头痛，其中 40% 的患者在症状加重期符合偏头痛诊断标准。从就诊到正确诊断的时间为 5 年，误诊的医生数量达 4.6 个。患者还可能经历不必要的拔牙、鼻旁窦手术等。
HC 是一种相对少见的头痛疾病，患病率约为 1%，女性更多见，发病高峰年龄为 30 岁左右。疼痛通常为单侧，偶可见疼痛侧转换，双侧疼痛少见。69% 的疼痛为搏动性，并且可由多种因素触发。伴畏光、畏声、恶心、呕吐等症状，视觉先兆少见。患者疼痛加重的持续时间可为 20 秒至数天。
75% 的患者会伴有颅内自主神经系统症状，比如流泪等；其鼻粘膜充血症状较偏头痛（56%）患者更常见。许多患者既往有偏头痛病史。如果疼痛症状每天发作或持续存在、且无疼痛时间不超过 1 天、总持续时间 >1 年时，可称为慢性 HC。一项病例系列报道显示，慢性 HC 的发生率约为 82%。
吲哚美辛治疗缓解的定义是指采用吲哚美辛试验时每日给予 50-300mg 治疗剂量症状完全缓解，通常剂量 <150mg/ 天。极少数病例报道需要 300mg/ 天才能缓解。对于大部分患者，吲哚美辛试验的方法为逐渐增加剂量直至疼痛缓解，具体如下：25mg tid，3 天；50mg tid，3 天；75mg tid，3 天；100mg tid，3 天。
由于吲哚美辛存在不良反应风险，故应采用可缓解症状的最低剂量治疗。由于其对胃粘膜有损害作用，常与质子泵抑制剂一起服用。
对于吲哚美辛治疗有效但不能耐受的患者采用其他药物治疗有效率极低。研究显示枕大神经阻滞和静脉双氢麦角胺的短期有效率分别为 35% 和 33%，托吡酯的预防有效率约为 41%。其他研究报道可能有效的药物还包括褪黑激素、布洛芬、塞来昔布、肉毒毒素、丙戊酸、加巴喷丁、普瑞巴林、静脉甲泼尼龙以及枕神经刺激等。
2. 丛集性头痛：
丛集性头痛也可有偏头痛的表现。尽管 ICHD-3 诊断标准中指出其发作时间为 15-180 分钟，然而也有研究报道其发作可能超过 4 个小时。一项针对 155 例患者的报道显示不同比例的患者伴有偏头痛样发作的特征，包括恶心、呕吐、畏光畏声、视觉先兆等。与偏头痛不一样的是，83% 的患者在丛集性头痛发作期间表现为坐立不安。
3. 丛集性偏头痛：
部分患者兼具有偏头痛和丛集性头痛特征，但均不符合 ICHD-3 诊断标准；采用“丛集性偏头痛”这样的术语来定义。
4. 新发每日持续性头痛（NDPH）：
NDPH 定义为从疼痛发作起始就是每天都发作，并且 24 小时内持续性无缓解，症状持续超过 3 个月。与慢性偏头痛不同，后者是从发作性偏头痛起始演变为慢性，而不是一开始就是每天都发作。NDPH 伴有很多偏头痛样症状，20% 的患者既往有偏头痛病史。治疗药物和反应类似于慢性偏头痛。
继发性头痛
5. 脑血管病：
1）动静脉畸形（AVM）：
尸检后研究显示其患病率约为 0.5%。48% 的患者可表现为无特征性头痛。AVM 患者可出现偏头痛样疼痛，伴或不伴视觉症状，尤其是枕叶病灶患者。尽管 95% 的 AVM 患者出现病灶同侧症状，然而少数偏头痛患者也会出现类似表现。由于 AVM 导致的头痛通常为非典型偏头痛，很少能符合 ICHD-3 偏头痛诊断标准。95% 表现为非搏动性疼痛。
2）血管畸形：
脑干血管畸形可能伴有偏头痛样发作，包括：脑干海绵状血管瘤出血导致对侧头痛；脑桥海绵状血管瘤出血导致同侧头痛和先兆；脑桥毛细血管扩张症残留出血导致双侧头痛和先兆；脑干和上脑桥 AVM/ 海绵状血管畸形出血导致对侧头痛和先兆。
3）颈动脉夹层（CAD）：
8% 的自发性 CAD 患者可仅表现为头痛或颈部疼痛，类似偏头痛样发作，不伴先兆；20% 的患者可出现雷击样疼痛发作；60%-95% 的颈内动脉夹层（ICAD）患者在出现神经系统症状和体征前 4 天即可出现头痛；91% 的 ICAD 患者头痛为同侧疼痛，主要位于额颞区、下颚、耳部，通常为刺痛而不是搏动性疼痛，可伴恶心、呕吐；25% 的患者出现 Horner 综合征以及上睑下垂和瞳孔缩小。
70% 椎动脉夹层（VAD）患者在出现神经系统症状和体征 14.5 小时前即可出现头痛和颈部疼痛症状。VAD 典型表现为同侧枕部压力性或搏动性疼痛，也可为双侧。但很少伴有恶心、呕吐、畏光畏声等偏头痛样特征。
4）脑静脉血栓形成：
头痛是脑静脉血栓形成（CVT）最常见的表现（80%-90% 的患者），可以是唯一的症状，或者是首发症状。一项纳入 123 例 CVT 患者的病例系列研究显示，患者伴有多种偏头痛样特征，包括搏动性、严重性疼痛，多为单侧性，伴畏光畏声、恶心呕吐等，极少数患者可出现视觉先兆。如患者出现近期持续性头痛、雷击样头痛，且在用力、睡眠、Valsalva 动作时疼痛加重则需怀疑 CVT 可能。
5）可逆性脑动脉收缩综合征（RCVS）：
约 60% 的患者是在产后或暴露于缩血管药物之后出现 RCVS。女性更多见，发病年龄多为 20-50 岁。94% 的患者可表现为多次严重的双侧、搏动性、雷击样头痛，可伴恶心、呕吐、畏光等，平均持续时间为 1 周，可为自发性，也可由其他动作诱发。RCVS 的特征之一为短暂性血管收缩，可在 1-3 个月内缓解。
6）颞动脉炎（TA）：
年龄大于 50 岁新发头痛患者需考虑 TA 可能性。该病女性更多见，随年龄增大发病率增加。70 岁以上人群发生率约为 29.6/100,000/ 年。72% 的患者头痛是最常见的症状，33% 的患者头痛为首发症状。疼痛性质为搏动性或刺痛性，为急性或亚急性起病，可为持续性或间歇性，疼痛程度不等，可位于头部任何部位。
7）蛛网膜下腔出血（SAH）：
大约 1/3 的 SAH 患者仅表现为头痛，通常为单侧，可位于头部任何部位，开始发作时为轻度，程度逐渐加重。通常可伴恶心、呕吐，36% 的患者可不出现颈强直。SAH 也可是先兆偏头痛的一个触发因素。给予曲坦类治疗其头痛症状可有所缓解。
8）常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）：
其主要特征为中年起病，头颅 MRI 显示白质高信号，伴或不伴腔隙性梗死；伴微出血，并可进展至痴呆。CADASIL 是由 19 号染色体 NOTCH3 基因突变所致。大约 30% 的患者可出现偏头痛发作，通常首发症状为先兆偏头痛。在这些先兆偏头痛患者中，56% 的患者伴有一些其他不太常见的症状，比如单纯先兆或先兆延长等。
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