1.患有四联症伴有肺动脉瓣缺如的重症新生儿，往往应用内科治疗无效，应急症施行一期心内修复手术。

2.病人渡过婴儿时期后，应择期在3～5岁手术。

1.重症婴儿在生后有严重呼吸困难者，俯卧位可减轻症状。及时气管插管进行机械辅助呼吸。

2.积极治疗代谢性酸中毒和心力衰竭，以及吸痰和保持呼吸道通畅。

3.应用超声心动图确定诊断后，尽早施行一期心内修复手术。

4.轻症病人的术前准备同单纯法洛四联症。

病人进入手术室后，从俯卧位改为仰卧位，往往引起重度发绀发作和危及生命。此时应进行心电图、动脉血氧饱和饱和度和血压等监测在俯卧位或半俯卧位清醒下行气管插管和机械辅助呼吸。翻身后呈仰卧位，全身麻醉。

体外循环转流方法和心肌保护：应用深低温(16～18℃)停止循环以及冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和局部心脏降温，以保护心肌。

1.胸部正中切口，切除大部分胸腺。

2.经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管。

3.转流和心脏停跳后，切开右心房经卵圆孔未闭插入左心减压管。

4.切除适量的瘤样扩大肺动脉干和两侧肺动脉前、后壁，应用6-0或7-0聚丙烯线缝合肺动脉切口。

儿童医院认为只有此法才能有效和均匀地减少肺动脉口径，达到正常肺动脉的大小。经右心室纵切口修复室间隔缺损，而后做原位右心室到肺动脉同种带瓣主动脉。

1.呼吸功能不全和不能脱离呼吸机：由于周围肺动脉丛样变化以及周围支气管受压软化和肺泡减少等，有此畸形病人可能在脱离呼吸机后病情恶化，动脉血氧饱和饱和度下降和二氧化化碳张力上升，必须再次气管插管或气管切开继续应用机械辅助呼吸。如发现有严重肺动脉瓣关闭不全，应再次手术应用同种带瓣主动脉连接右心室到肺动脉。一旦多次不能脱离呼吸机，则采用间断辅助呼吸，逐渐延长自主呼吸时间，直至脱离呼吸机。

2.肺部感染：这是患有此畸形病人术后经常发生的并发症，应用抗生素和雾化。

3.肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭：在心内修复、肺动脉成形和右心室到肺动脉带瓣管道术后产生轻度肺动脉瓣关闭不全，病人可以耐受。应用右心室流出道补片术后产生严重肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭者，则需改用同种带瓣主动脉心外管道或在肺动脉瓣环处安放人工瓣膜。

4.心外管道阻塞：病人在术后有进行性活动耐力减退，经超声心动图检查证实心外管道阻塞，应及时更换心外管道。

尽量给予清淡有营养的流质食物，避免辛辣刺激等食物。

注意观察术后患者心脏供氧情况，避免进行激烈运动和进食辛辣食物。病人进监护室后要延长机械辅助呼吸时间数日甚至1个月。

这是由气管和支气管承受瘤样扩大的肺动脉压迫而产生肺不张、肺气肿、支气管分泌物潴留和(或)支气管炎以及肺内支气管血管畸形等，需要一段时间辅助呼吸，才能达到良好心肺功能。

手术后一周内，伤口可能会有微肿、疼痛等情形，此为正常现象。一般伤口约需6-8周才能完全癒合，但胸骨的癒合则需要叁个月，因此在这段期间双手暂时勿负重超过10kg及做扩胸动作。

1、 预防感染发生。

2、 避免兴奋、紧张或生气的情况，以免心脏突然增加负担。

3、 避免出入或处在太冷、太热、温差太大或空气不好的环境。

4、 按时且正确的服用药物，并定期回诊。

5、 多摄取高纤维素的食物如蔬菜、水果，以保持排便通畅，并避免闭气用力。

6、 若患有其他慢性疾病，如：(糖尿病或高血压)，应作好病情的控制。