1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.70，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。

(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。此时右心房够大，易于施行心房内调转术。婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。

(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。

成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。

双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stansel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。

2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。

1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。

2、两心室有严重功能不全或发育不全。

3、有严重肝肾功能损害。

1、新生儿和小的婴儿有巨大室间隔缺损合并充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药治疗，并做心导管检查。如对内科治疗无效或发现肺血管阻力逐渐上升，应尽早手术。左心室压力较低者，先做肺动脉带缩术，术后6～12个月心导管检查发现左心室/右心室收缩压比值>0.70，施行双调转术。

2、在合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞的病例，术前超声心动图应仔细检查是否有二尖瓣副瓣或室间隔膨出瘤产生左心室流出道阻塞。心血管造影显示两侧肺动脉发育较好，McGoon比值≥1.5，肺动脉系数≥180mm2/㎡，在5岁以后施行双调转术。5岁前发绀严重者，先做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。

3、合并严重三尖瓣关闭不全和心力衰竭者，术前应用洋地黄和利尿药，择期施行双调转术，术中同时应做三尖瓣的修复，少数做三尖瓣置换术。

4、合并完全性肺静脉异位连接，应做心血管造影，了解肺静脉异位连接的部位和心内畸形，以便制定手术方案。

5、合并右心室发育不全的病例，如右心室发育不全较轻，可做双调转术和(或)双向腔肺动脉分流术。否则应考虑施行Fontan类手术。

6、合并预激综合征者，术前应做心电生理检查，确定异常房室传导束的位置。术前准备心外膜标测。

7、需做Rastelli手术者，术前准备同种带瓣主动脉;三尖瓣置换术者准备适当型号的双叶机械瓣。

胸部正中切口，切除胸腺。经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入带直角的上下腔静脉管，待心脏停搏后经卵圆孔未闭或房间隔切口插入左心减压管，以及时施行下列手术。

1、解剖矫治手术或双调转术

先天性矫正大动脉转位的病人施行哪一种双调转术，应根据其合并畸形和右心房大小而定。一般说来，在合并巨大室间隔缺损者，肺动脉瓣形态正常，左心室大小和功能正常以及两心房够大，应做Senning手术和大动脉调转术。在SLL型或IDD型分别合并右旋心或左旋心，应用改良Senning手术和大动脉调转术。在合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞者，则施行Senning或改良Senning和Rastelli手术。

(1)Senning和大动脉调转术

①在终嵴前1.0～1.5cm做右心房纵切口和房间沟左心房切口，其上下端达右肺静脉上、下缘平面。

②经右心房切口和二尖瓣口进行大室间隔缺损的修复。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。应用4-0或5-0带垫片的双头针做一圈带垫片褥式缝合，缺损的前上缘缝在离缺损边缘2～3mm的右心室面。其他边缘缝在左心面，避免心脏传导阻滞，每针缝穿补片边缘，推下结扎。

关于心房内和大动脉调转术的手术顺序问题，各家意见不一致，多数先做心房内调转术，而后大动脉调转术;少数则先做大动脉调转术，而后心房内调转术。

③先做心房内调转术时，经右心房纵切口，纵切开房间隔前缘，在其两端切开呈梯形切口。应用房间隔片或加用聚四氟乙烯补片缝至左肺静脉左侧和上下方左心房后壁，使肺静脉与左侧三尖瓣隔开。

④将右心房切口后缘中部缝至房间隔切口前缘并分别沿房间隔缺损上、下缘缝至上、下腔静脉开口，从而建立腔静脉至左侧三尖瓣和右心室通道，冠状静脉窦开口放在新建立的左心房侧。

⑤应用右心房纵切口前缘缝至房间沟左心房切口后缘，形成新的左心房，均用4-0或5-0聚丙烯线连续缝合。此时在右心房切口前缘上端和下端向前各做一横切口，并将其边缘缝合绕经窦房结上方至左心房，避免窦房结的损伤。然后做大动脉调转术。

⑥在主动脉窦-管连接处上方和肺动脉分叉处下方分别横断升主动脉和肺动脉干。绝大多数病例需做Lecompte操作，即将肺动脉及其两侧肺动脉放在主动脉前方。此畸形的冠状动脉分布为正常心脏的反位，所以应在右后窦和左后窦分别做U形切口，将含有冠状动脉开口的U形主动脉冠状动脉片移植至邻近肺动脉的相应部分。先左侧、后右侧吻合，均用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合。做主动脉远端与肺动脉近端端-端吻合。

⑦采用自身心包修复主动脉近段U形缺口并扩大主动脉与肺动脉远段吻合。如此即完成此畸形的双调转术。在此畸形双调转术中可能遇到下列病变：a.预激综合征;b.左侧或右侧房室瓣畸形;c.右心室流出道狭窄或因三尖瓣副瓣组织或室间隔膨出瘤产生肺动脉流出道阻塞，均应在术中同时处理。

(2)Mustard和Rastelli手术

①经平行房室间沟的右心房切口。

②按常规方法施行Mustard手术，切除房间隔，应用自心包片将腔静脉血经三尖瓣引流至右心室和肺静脉血经二尖瓣至左心室。如右心房小，可用经戊二醛处理的猪心包和马心包扩大。

③做右心室纵切口，充分显露室间隔缺损，在缺损下缘经三尖瓣隔瓣根部并环绕缺损边缘和主动脉瓣环做一圆带垫片的褥式缝合。将缝针穿过椭圆形涤纶补片的边缘，推下结扎。

④做肺动脉纵切口，经此切口缝闭肺动脉瓣，施行右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。如此将右心室血经心外管道排出至肺动脉，左心室血经心内隧道到主动脉，从而矫正性大动脉转位得到解剖上矫治。

在SLL型矫正性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄或闭锁，左位心或合并右心房异构或右旋心可做主动脉左侧右心室到肺动脉带瓣心外管道，避免心外管道受压。在SLL型矫正性大动脉转位合并较小的室间隔缺损和主动脉狭窄，做Mustard手术、室间隔缺损修复和Damus-Kaye-Stansel手术以及呈反C形的右心室到肺动脉带瓣心外管道。在IDD型矫正性大动脉转位、左旋心或右心房异构合并室间隔缺损和肺动脉闭锁，则做C形右心室到肺动脉带瓣心外管道。

2、传统的心内修复

(1)室间隔缺损修复手术：在SLL型矫正性大动脉转位的病例，常规经右心房切口，探查有无卵圆孔未闭;经右侧房室瓣(二尖瓣)口探查肺动脉瓣、瓣环和瓣下有无狭窄以及室间隔缺损的位置。将二尖瓣向上牵引，则见室间隔缺损位于小瓣后，正与一般流入部室间隔缺损位于隔瓣后相同。多数需离瓣环2mm做小瓣的弧形切口。有时需超二尖瓣前交界组织，以充分显露室间隔缺损的全貌。应用与室间隔缺损等大聚四氟乙烯圆形补片进行修复。在室间隔缺损的前缘和上缘缝于室间隔的右心室面，其他边缘缝在左心室面，均用一圈带垫片的褥式缝合，以后穿过补片边缘，推下结扎。在婴幼儿可用5-0聚丙烯线连续缝合做室间隔缺损补片修复，在危险区亦缝在右心室面。以后应用5-0聚丙烯线缝合二尖瓣边缘切口。

在这类畸形中的室间隔缺损，少数病例可经二尖瓣口进行修复，不做二尖瓣切开。

在IDD型室间隔缺损的修复，均经左心室纵切口，在室间隔缺损的边缘的左心室面做一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在二尖瓣前瓣根部和室间隔左心室面以后穿过与缺损等大的圆形补片边缘，推下结扎。在婴幼儿亦可用5-0聚丙烯线连续缝合，做室间隔缺损的补片修复。

也有极个别病例，室间隔缺损较小，直径在0.5cm左右，无论是在SLL型或IDD型均可位右心室切口在缺损四周纤维环做间断带垫片的褥式缝合，以闭合缺损。

(2)肺动脉瓣切开或左心室到肺动脉心外管道：决定仅做肺动脉瓣切开术时，要特别慎重。由于在矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄，往往肺动脉瓣呈两瓣叶、单瓣叶或伴有瓣环和瓣下狭窄。做肺动脉纵行切口后，要仔细探查，在肺动脉瓣交界切开后，还要做肺动脉流出道探查，在确定充分解除阻塞后做肺动脉切口缝合。

仅做肺动脉瓣切开术，往往不能充分解除阻塞，特别是肺动脉流出道呈螺旋形，如有肌性肥厚可在心肌松弛下通过大小适宜的探条，但在心脏复跳后则产生严重的阻塞。所以在处理肺动脉狭窄时不能有侥幸心理，应较多选用左心室到肺动脉心外管道。特别是在停止体外循环后，测压显示左心室/右心室收缩压比值>0.75时，必须重新灌注，施行左心室到肺动脉的心外管道。

左心室到肺动脉的心外管道，一般应在5岁后施行，选用同种带瓣主动脉，可获得较满意的长期效果。做肺动脉纵切口并延长至肺动脉分叉，经此切口缝闭肺动脉瓣口。经右心房切口用手指探查二尖瓣前后乳头肌，并在两者之间做左心室纵切口。将同种带瓣主动脉远端剪成斜面与肺动脉进行端-侧吻合，应用5-0聚丙烯线先做切口右缘后左缘的严密缝合。将连接的同种主动脉瓣环的涤纶血管，裁剪成斜面与左心室切口做端-侧吻合。最后在SLL型的心外管道呈C形，在IDD型为反C形，防止胸骨压迫。经心包开窗，做右侧胸腔闭式引流。

(3)室间隔缺损的修复和左心室到肺动脉心外管道：在合并小室间隔缺损和肺动脉狭窄的病例，先经右心室径路做室间隔缺损的补片修复，而后做左心室到肺动脉的同种带瓣主动脉。

(4)房间隔缺损修复术：经右心房切口，直接缝合房间隔缺损，如为巨大房间隔缺损或合并右肺静脉异位连接至右心房者，则做心包片修复。

3、合并畸形的处理

(1)动脉导管结扎术：在SLL型矫正性大动脉转位，动脉导管未闭位于右侧，在IDD型则位于左侧。在SLL型寻找动脉导管未闭比较困难，在肺动脉分叉后的右侧肺动脉可扪及连续性细震颤，应细致分离，在转流后结扎。在IDD型，则按常规处理。

(2)异常房室传导束切断术：在转流前先做心外膜标测，在心脏停搏后做异常房室传导束切断。在SLL型矫正性大动脉转位，切断后间隔异常房室传导束，则无产生完全性心脏传导阻滞的危险。

(3)左侧三尖瓣关闭不全的处理：在先天性矫正大动脉转位的病例，由于右心室承担体循环压力超负荷和合并室间隔缺损的容量超负荷，右心室和瓣环扩大产生三尖瓣关闭不全，可用三尖瓣成形术。如三尖瓣发育不全或Ebstein心脏畸形者，则做三尖瓣置换术。

(4)右侧二尖瓣畸形的处理：二尖瓣大瓣裂隙，可做直接缝合;二尖瓣环扩大进行瓣环成形术;严重二尖瓣发育不全则做瓣膜置换术。

(5)左心室流出道阻塞的处理：术中探查发现由于三尖瓣或肺动脉副瓣、室间隔膨出瘤和肺动脉下纤维环产生的左心室流出道阻塞，应予以切除。

1、心律失常 术后最常见的心律失常为Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞，应用小剂量异丙基肾上腺素有效。出现完全性心脏传导阻滞时，应用暂时心脏起搏;如不能恢复窦性心律者，则安装永久性心脏起搏器。

少数病人在双调转术后出现室上性心动过速，可选用洋地黄或β受体阻滞药，如心得安0.01～0.1mg/kg稀释在5%葡萄糖溶液内，以5～10min分速缓慢静脉注射，必要时6～8h重复一次，对洋地黄治疗无效者，亦可收到良好效果。有房室传导阻滞者禁用。

2、低心排出量综合征 SLL型矫正性大动脉转位病人在Rastelli手术后由于安放在主动脉右侧心外管道受压或大动脉调转术后部分心肌供血不足以及阻断主动脉时间较长引起心肌再灌注损伤等，往往引起术后低心排出量综合征。前者需要延期关胸，后二者则应用小剂量的多巴胺和(或)多巴酚酊胺以及硝普钠等血管扩张药提高心排出量和改善周围循环，严重者应用左心室辅助循环。

3、出血 多因血管吻合口出血或人工血管渗血。术后常规挤压心包和胸腔引流管。如出血较多或引流管中出现血块或引起心脏压塞症，应争取在术后6h血压平稳时再开胸止血，不得延误。再次开胸时，探查各血管吻合是否出血，必要时缝合止血。如为涤纶血管渗血，则应用止血药和心包包裹止血。

4、腔静脉阻塞 少数病人在心房内调转术后产生腔静脉通道阻塞，应经超声心动图检查确定阻塞部位后再次手术修复。

5、心外管道阻塞 术后长期随访发现病人产生慢性心力衰竭，经超声心动图确定诊断，择期更换心外管道。

6、慢性心包积液和胸腔积液 多因心力衰竭引起此并发症，应在内科治疗的同时做心包或胸腔穿刺或闭式胸腔引流。

按体外循环心脏直视手术常规处理外，机械辅助呼吸12～24h，病情不稳定者可延长到3～5d。如术前血细胞比容甚高，术后输血使血细胞比容提高至0.35后，则补充血浆或白蛋白。有房室传导阻滞时，常规应用心脏起搏。心房和心室顺序起搏可提高心排出量。术前合并肺动脉高压者，术后常规持续静脉滴注肺血管扩张药。应用心外管道的病人在术后抗凝1个月，以后改用口服阿司匹林。

1、修复室间隔缺损防止心脏传导束的损伤 在SLL型矫正性大动脉转位的心脏传导束位于室间隔缺损前上缘的左心室面。经右心房和二尖瓣径路要充分显露室间隔缺损，危险区要缝在右心室面。在小的室间隔缺损，经右心房径路在危险区无法缝在右心室面，应经右心室或升主动脉切口在右心室面做带垫片间断褥式缝合，否则会产生完全性心脏传导阻滞。在IDD型矫正性大动脉转位的心脏传导束位于室间隔缺损的后下缘右心室面心内膜下，在此处缝在左心室面和二尖瓣后瓣根部，比较安全。在大室间隔缺损的周围均用一圈带垫片的褥式缝合，防止残余室间隔缺损。

2、在心房调转术时，要保持腔静脉到左心房通道畅通，避免产生上腔静脉综合征。遇有上腔静脉综合征时，加用双上腔肺动脉分流术和闭合上腔静脉近端。在Senning手术中可用心房片覆盖窦房结缝合，在Mustard手术中，心包片缝经上腔静脉开口时要缝在横嵴前方，防止窦房结损伤。

3、在先天性矫正大动脉转位两大动脉呈并列关系者，要分离冠状动脉要比完全性大动脉转位长而后进行大动脉调转术，避免产生冠状动脉扭曲和吻合口紧张。在主动脉近段应用心包片修复缺口和扩大与肺动脉远段吻合，防止瓣上肺动脉狭窄。

4、在Rastalli手术中，经右心室切口应用较大的椭圆形补片覆盖室间隔缺损和主动脉瓣口修复，保证左心室流出道通畅。遇有右心室流出道狭窄时，可做跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。

5、在合并肺动脉流出道阻塞和(或)合并小室间隔缺损，应施行左心室到肺动脉心外管道。单纯肺动脉瓣切开往往严重肺动脉狭窄，甚至致命。

6、在SLL型矫正性大动脉转位施行双调转术的病例，应尽力在主动脉左侧安放右心室到肺动脉心外管道，防止胸骨压迫而术后产生低心排出综合征。应用心外管道者，一律做右侧或左侧心包开窗和胸腔引流，防止慢性心包积液。

遇有心外管道受胸骨压迫而产生血压下降的病例，应延迟关胸。

7、术中应用食管超声心动图严密观察双调转术的完善程度、有无心肌缺血导致局部心室活动减弱、心脏各腔容量、肺静脉和腔静脉通道的畅通程度以及心脏瓣膜功能等，及时发现问题和处理。

8、在Seening术中，心房较小者可应用心包片扩大新建的左心房，使左心房有足够的血流到达左心室，称为改良Senning。

9、常规安放心脏起搏器，准备在心动过缓时用。