3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术;如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。

1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

3.纠正凝血障碍。

4.紫绀严重者可间断给氧。

1.体位与切口：右侧卧位，左第四肋间进胸(亦可用右侧切口)，作后外侧切口。

2.显露左肺动脉：纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离;要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处。

3.切断左锁骨下动脉：分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把blalock钳替代原来的blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作。

4.吻合：剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。

用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气。结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血;漏血较猛、热敷压迫不能止血者，可加缝合止血。

5.放置引流管后关胸。

1.术后用抗生素预防感染。

2.防止脱水。

3.防止低血压，避免吻合口血栓形成。

4.鼓励咳嗽，预防肺部并发症。

1.吻合过程中助手要把稳止血钳，防止吻合口牵拉撕裂。

2.术中要充分补液，以免血液浓缩。

3.避免损伤迷走神经。

4.如锁骨下动脉的长度不足，中间可接一段人造血管。