“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术用于齿状突畸形的手术治疗。 齿状突畸形是一种少见的先天性畸形，包括齿状突发育不良、齿状突末端小骨、齿状突分离及齿状突缺如。齿状突畸形因局部仅有韧带组织固定于寰枢关节，使局部很不稳定，容易因外伤导致脱位而引起脊髓损伤。临床上可无症状，但当受到轻微外伤时就可出现延髓或上段颈髓受压症状。文献报道多为青少年受累，表现为肌力减弱、共济失调、枕下部及颈部疼痛、斜颈、项肌紧张、活动受限等。有的可呈进行性四肢麻木，严重者出现四肢瘫痪而死亡。治疗上多主张积极手术。对无意中查体发现齿状突前后不稳定的距离小于5mm者，是否采取预防性增加稳定性的手术尚有争议，因为术后限制病儿的颈部活动难以使病儿及家长所接受。应将手术治疗与非手术治疗的利弊交代清楚，然后再做出是否进行预防性融合术的决定。对于颈部有疼痛者可先行颈托固定，未见改善者则行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经根症状者，可行枕颈融合术。对于颈髓受压者则行寰椎后弓或枢椎椎板切除，扩大枕骨大孔，切除纤维带，以达到解除对小脑、延髓及上段颈髓的压迫，然后行枕颈融合术。
当齿状突畸形合并有C1后弓缺如时，不能进行寰枢椎融合术，其融合范围应延伸到枕骨。寰枕融合术方法较多，Robinson和Southwick的方法是将每根钢丝穿过C1和C2椎板下方，其危险性较大。近年来Wertheim等学者采用一种改良的枕颈后融合术，通过牙钻在枕外隆凸的外板上形成骨孔，钢丝仅穿过颅骨外板，因颅骨比较厚，允许将钢丝仅穿过颅骨外板，损伤上矢状窦的危险性明显减小。Koop等人介绍一种不须内固定的儿童枕颈关节固定术，脊椎骨被去除皮质骨后，自体皮质-松质骨的髂骨置于将要融合的部位。对有椎弓缺损的儿童，将枕骨骨膜片反折到骨缺损上，为移植骨提供一层有成骨作用的组织。术后用HALO石膏固定。近年来也有采用“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术，本手术具有早期获得枕颈关节稳定的优点。此方法允许病儿术后带颈托活动，可避免使用HALO制动。
“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术适用于：
1.齿状突畸形引起神经症状。
2.齿状突不稳定，向前或向后移位超过5mm。
3.齿状突不稳定持续性加重。
4.颈部因寰枢椎不稳定导致持续性不适感，经保守治疗无缓解。
5.寰椎后弓不完整，不适合寰枢椎后融合术者。
无临床症状者应密切观察，避免外伤，可选用颈围领固定。
1.颈部侧位及开口正位X线片，显示齿状突畸形，CT检查显示齿状突畸形类型。
2.MRI检查了解颈髓及神经根受压情况，进一步除外脊髓空洞症、颈髓或小脑肿瘤。
3.有神经症状者应先进行颅骨牵引1～2周，使之复位，神经功能得到恢复，减少颈髓刺激症状，然后再考虑手术。
4.床上大小便训练及俯卧位训练。
5.预制背侧及腹侧石膏床各一个，其长度自头顶至双大腿中部。
6.术前1d颈2棘突定位，有助于术中确定棘突位置，并从颈椎侧位片上确定获得了适当的力线。
全身麻醉、气管内插管。病儿取俯卧位，头置于特制的可旋转的头架上或用于小脑手术的头托上进行颅骨牵引，保证颈椎获得稳定后进行手术。
1.切口与显露
取纵行中线切口，显露枕骨基底和上部颈椎棘突，在相对无血管的肌间隔内向深部分离，采取骨膜下显露整个术野，近端分离到枕外隆突上方，侧方分离到枕外隆突水平的两侧。
2.置入“U”形棒与固定
根据拟融合的范围制作一个适当长度的Luque“U”形棒。在枕骨大孔上方2.5cm、中线侧方2cm的两侧各钻2个孔。钻孔时注意避开横窦及乙状窦，每侧的两孔之间至少留10mm完整的皮质骨以保证可靠的固定。然后在中线两侧的两孔之间的硬膜外的平面，穿Luque钢丝，再于上部颈椎的椎板下穿钢丝。采用压棒器械将“U”形棒预弯成所需形状，通常保持头颈角约135°，并有轻度的颈段脊柱前凸，再将钢丝牢固地固定在“U”形棒上。
3.植骨融合
将椎板及枕骨去除皮质后，取自体髂骨松质骨进行移植。
4.闭合切口
生理盐水冲洗，逐层间断缝合切口各层，并放置负压吸引管。
“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术术后做如下处理：
1.术后可下地活动。
2.枕颈支具固定，直到植骨融合为止。
3.负压吸引管一般保留2～3d。
4.常规静滴预防性抗生素。
