胚胎期，位于原始咽腹侧的甲状腺始基在向尾侧下移过程中，形成与起点相连的甲状舌管。胚胎第6周开始，该管逐渐退化、消失。如果退化消失不全，就可能沿该管经过的部位形成囊肿、瘘管或窦道。由于囊 肿及瘘管位于颈中线上，故又称先天性颈中线囊肿和瘘管。根据临床观察，囊肿或瘘管并不一定恰在正中线部位，相当一部分往往略偏于一侧。可发生于由舌盲孔至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，但85%的囊肿位于甲状舌骨膜部位。囊肿较瘘管多见，国内大组病例报道囊肿与瘘管之比为2∶1，35%的囊肿伴有窦道。瘘管或窦道可为先天形成，也可继发于囊肿感染。瘘管的内口为舌盲孔。
甲状舌管开始退化时，左右两侧软骨性舌骨开始融合，因此，甲状舌管可能位于舌骨的腹侧或背侧，也可能被包围在舌骨之中。在切除甲状舌骨囊肿或瘘管时，常要将舌骨中段切除。
无论是囊肿或瘘管，一经确诊，除在急性感染期外，均应尽早手术切除。一旦感染，将增加手术困难。4岁以下儿童，可推迟到4岁以后手术。
除常规术前准备外，可由外瘘口注入显影剂后摄X线片，显示瘘管或瘘道的全程，或注入染料将瘘管染色，便于手术中跟踪分离。
(1)横过囊肿中部做一与舌骨平行的横切口，直达颈阔肌。瘘管切除时，可在瘘管周围切一菱形切口并向两侧适当延长。
(2)向上下两侧牵开皮肌瓣，显露囊肿。由于囊肿大小不同，可显露于颈浅筋膜之上，也可深埋于气管前筋膜之下。
(3)将囊肿或瘘管周围组织分离，显露舌骨体，将舌骨体中部与胸骨肌及舌甲膜分离后，将中部舌骨体连同骨膜一起切断。
(4)将囊肿或瘘管连同舌骨体一起向外牵拉，继续向舌盲孔方向分离瘘管。此时助手将手指伸入口腔，将舌根部推向前。在分离至距舌盲孔约3mm左右时，将瘘管结扎切断，也可分至舌根部时连同部分舌根部肌肉和瘘管切下。如在切除过程中将咽腔切穿，可用细肠线内翻缝合，封闭咽腔。
(5)切口分层缝合，尽量不遗留死腔，创腔较大时可放置引流条。
