枕部颅裂也是先天性颅骨缺损,是胚胎时期神经管前端的枕部发育不良、封闭不全或未能与外胚叶完全分离的结果。枕部颅裂是颅顶部颅骨先天性缺损的好发部位。多数发生脑膜膨出或脑膜脑膨出,也有个别发生脑囊状膨出。
枕部脑膜脑膨出多为圆形或椭圆形囊性包块,有皮肤全层(或部分)覆盖。偶见上皮缺如而脑组织外露者。膨出囊一般较大,其基底呈蒂状或较宽阔。包块具有不同程度的紧张度,哭闹或不安时,张力明显增加。个别尚可见有搏动,表明其与颅腔内有较宽广的通连。按压膨出部位时可出现颅内压增高,引起病儿不适,甚至发生癫痫。若有部分枕叶和小脑膨出,可发生相应的皮质性视觉障碍及小脑体征。
1.枕部膨出囊较大,影响病儿卧睡和头部运动。
2.膨出囊发展迅速,体积不断增大。
手术时间最好在出生后6~12个月时施行,但囊壁菲薄,有穿破可能,应尽早手术治疗。有人主张生后1周内施行。
1.局部皮肤溃疡,囊腔已破裂,有继发性感染,或发生化脓性脑膜炎。
2.巨型脑膜脑膨出,有大块脑实质膨出,造成偏瘫等严重症状。
3.合并严重脑积水者(可先行脑积水治疗,然后再行修补术)。
1.摄颅骨枕位X线片,了解骨缺损位置及大小。
2.CT或MRI检查,了解脑室系统情况、囊内包含的组织、有无脑室膨出。
1.切口
在囊的基底部做横向梭形切口,注意保留足够皮肤,以免膨出囊切除后皮肤缝合过于紧张。若囊内膨出物复杂,有脑脊液循环障碍,或有颅后窝其他畸形存在,如Chiari畸形、扁平颅底以及颅后窝底和上颈部蛛网膜粘连,需做颅后窝探查者,宜采用直切口,上至枕外粗隆上缘,下至第4颈椎平面。
2.分离囊颈
沿皮肤切口将帽状腱膜切开,直至颅骨骨膜或膨出囊的硬脑膜层,暴露骨缺损处,然后分离囊颈,使其与骨缺损边缘游离。
11.3 3.处理囊内组织
在囊顶部切开囊壁,检查膨出物的性质及其与囊壁的关系。如仅有少量脑组织膨出,且外观比较正常,将之与囊壁分离,还纳于颅内。如骨孔太小或颅腔容积有限,无法还纳;或膨出脑组织已变性、外观不正常,应于蒂部将此部脑组织切除,用双极电凝妥善止血。
4.修补硬脑膜
于囊颈部将多余囊壁切除,硬脑膜应保留足够量,把余下硬脑膜做重叠加强缝合,缝合一定要严密,防止脑脊液流出。如硬脑膜太薄,可取骨膜一片进行加固。颅骨缺损不需修补,可利用周围的软组织加固缝合,封闭骨孔。
若有颅后窝其它畸形,则扩大骨孔,探查颅后窝,按不同类型畸形进行处理。
5.关闭切口
严密缝合帽状腱膜和皮肤。
1.颅内血肿
主要原因是切断膨出的脑组织时,止血不彻底,一旦发现要及时清除。
2.脑积水
术后并发脑积水比较常见,枕部脑膜膨出多属囊性,脑脊液积存较多,可能循环出现障碍,术后往往发生代偿性脑室扩大,形成脑积水。此外,术前已有脑积水,术中又未予解决,术后脑积水依然存在。可做前囟穿刺,抽出脑脊液,重复数次后可能缓解。若不能解决或有明显梗阻性脑积水,则按脑积水治疗方法处理。
3.脑脊液漏
如硬脑膜缝合不严,术后切口发生脑脊液漏,经保守治疗不愈合,宜早做二次手术,对瘘口紧密缝合,或加强修补缝合。
注意监护颅内压,若发生高颅压,应及时作如下处理:
1.CT扫描,排除术后颅内血肿,一旦发现,应立即开颅清除。
2.如并发脑积水,可做前囟穿刺,放出脑脊液,降低颅压,防止切口脑脊液漏。
1.分离囊颈要充分,以便完全切除膨出囊壁,同时为修补硬脑膜提供条件。在解剖囊颈时一定要从骨缺损边缘游离开,不能与附近组织粘连。此外,要把硬脑膜解剖出来,并要保留足够的组织,以便修补。
2.严密修补硬脑膜,防止脑脊液漏。切断囊颈后要紧密缝合硬脑膜,最好重叠加强,并游离部分肌肉筋膜加固缝合。此步做得好坏是手术成功的关键,要仔细处理。