双侧听神经瘤约占听神经瘤发病率的5%～8%，以往称之为神经纤维病的中枢型，现命名为神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis Ⅱ，NF2)。NF2还包括一侧听神经瘤伴有以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、玻璃体混浊。以往所说的Von Recklinghausen病或原发性神经纤维瘤病，现命名为神经纤维瘤病Ⅰ型(Neurofibromatosis Ⅰ，NF1)，则主要表现为多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤的牛奶咖啡色素斑。研究发现，NF1和NF2均为常染色体显性遗传，前者异常基因位于第17号染色体上，后者位于第22号染色体上。
1、双侧听神经瘤体积较大，脑干受压明显，或引起脑积水，考虑分期或一期行肿瘤切除。
2、双侧听神经瘤一侧体积较大，一侧较小，可手术切除大的肿瘤，肿瘤小的一侧若听力有用。可继续观察，或考虑立体定向放射治疗。
3、双侧听神经瘤两侧体积均小(<1、5cm～2cm)，听力有用，可在面神经和听诱发电位监测下，切除一侧肿瘤;若面、听神经功能得以保留，再分期做对侧肿瘤切除。
1、双侧听神经瘤仅一侧存在有用的听力，该侧肿瘤无明显压迫症状，生长缓慢，应考虑暂缓手术。
2、双侧听神经瘤晚期脑干功能衰竭。
1、于乳突后做一直切口，由上项线上5cm下至颈4平面，倒钩形切口亦较多用，切开皮肤，皮下组织和肌层，直达枕骨鳞部表面，用自动牵开器牵开切口。在上项线下方做枕骨钻孔，视肿瘤大小扩大骨窗：上界显出横窦下缘，外侧近乙状窦后缘，向下至枕骨大孔，肿瘤巨大时尚可切开寰椎后弓，内侧达中线或超过中线。
2、肿瘤处理 瓣形或放射状切开硬脑膜，用丝线悬吊牵开。与一般单侧听神经鞘瘤挤压面、听神经和其他周围结构不同，术中应注意：①肿瘤与面、听神经紧密缠绕，较大肿瘤常与脑干或第9、10、11颅神经粘连，故全切率低，小心分离，尽可能避免此重要结构的损伤；②切开硬脑膜后，向内牵开小脑半球，检查肿瘤与周围重要结构的粘连情况，估计肿瘤全切的可能性，需要时磨开内耳孔的后壁；③先行肿瘤囊内切除，缩小肿瘤体积，凡与颅神经和脑干粘连重、分离困难者为了不造成听力障碍和面瘫，更要避免发生双侧耳聋和面瘫，以及下咽困难的不良结果，可行肿瘤大部切除，残瘤行伽玛刀治疗。
3、关颅 由于此类肿瘤血供多较丰富，故止血应彻底，然后逐层缝合。
1、脑膜炎 术后局部压迫包扎不够，形成假性囊肿，继发感染。
2、面神经损伤 在显微外科技术应用下，此并发症已明显减少。
3、脑干损伤 手术直接损伤或损伤其供应动脉。
4、第9、10颅神经损伤。
5、第5、7颅神经损伤引起角膜溃疡。
1、密切观察意识与生命体征变化，以便及时发现术后并发的血肿。
2、加强护理，有三叉神经、面神经同时损伤时，用眼罩保护患侧眼球，以防发生暴露性角膜炎与角膜溃疡。舌咽、迷走神经损伤时，防止误吸造成的肺炎和窒息。
3、术前已行脑室引流者要保持通畅，同时预防并发脑膜炎。
1、探查与游离肿瘤时切勿撕断肿瘤供血动脉，因动脉撕断后回缩，由于手术野深，止血非常被动，且易误伤重要的颅神经与脑干。
2、勿损伤脑干及脑干供血动脉，以免术后发生脑干梗死、脑干水肿，造成脑干功能衰竭等严重后果。
3、注意保护第5、7颅神经勿受损伤。在瘤下级将第9、10、11颅神经用棉片覆盖保护。
4、止血彻底，以免并发术后血肿。
