⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

⑶肛穴贴标记。

⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

4.放置胃管。

5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。

7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

1.体位、切口：截石位。左下腹正中旁切口，长8cm。

2.切开后腹膜：进入腹腔后提起乙状结肠，剪开直肠两侧后腹膜，找到两侧输尿管并套带保护。在直肠前侧剪开直肠膀胱腹膜反折。

3.分离直肠：靠直肠壁分离直肠周边，以手指在直肠与盆壁筋膜间的直肠后间隙进行钝性分离，以避免损伤骶前静脉丛，发生大量出血。分离后以热盐水纱布垫堵塞直肠后间隙，压迫止血。完成分离后能使直肠在无张力情况下拖至肛门口。如因血管紧张，拖下困难，可将直肠血管结扎、切断。

4.结扎瘘管：如合并瘘管，应仔细分离，在离膀胱稍远处缝扎，切断瘘管。

5.标志直肠：直肠下端左右侧分别以黑白线作标志。

6.切开会阴：术者转向会阴部操作。肛门部位皮肤纵切1.5cm。

7.拉出直肠：在外括约肌中央以止血钳分离，向上通过耻骨直肠肌环直达直肠盲端。将直肠拉至会阴切口处，按黑白线标志勿使扭曲。

8.肛门成形：切除直肠盲端及瘘管，将直肠浆肌层与肛门皮下间断缝合，切线全层与皮肤间断缝合。直肠后放置胶皮片引流。

9.关闭腹腔：缝合盆腔腹膜及后腹膜，逐层缝合切口。

1.肛门狭窄较常见。主要由于会阴部切口过小、吻合口裂开、感染、瘢痕形成所致。预防的方法是充分游离直肠，使吻合处无张力及保持直肠血循环良好。术后2周开始定期扩肛。若狭窄严重则要做整形手术。

2.肛门失禁常见的原因是瘢痕过多，其次是损伤肛管括约肌及骨盆神经丛。

3.直肠黏膜脱垂由于直肠过长或肛门开口过大。

4.尿道狭窄由于手术时尿道的损伤。

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

1.本手术损伤大，容易发生休克。故术后应输血、输液、给氧，防治休克。

2.应用抗生素，防治感染。

3.保持肛门部清洁干燥。

4.术后48～72小时拔除胶皮片引流。

5.术后2周开始扩肛。

1.保护输尿管：切开后腹膜前应先观察，切开后应先分离出输尿管，并用套带保护。

2.保护输尿管开口：直肠膀胱瘘缝扎瘘管时应离开膀胱壁稍远处缝扎，以免将输尿管开口部缝扎而狭窄。

3.防止瘘道复发：分离要仔细、耐心，可在瘘管内置导尿管作为标志。成功的关键一是将瘘管翻入直肠内缝扎，二是使瘘口直肠端与膀胱端交错开。

4.防止狭窄：分离直肠要充分，拖出吻合要无张力，不回缩。

5.预防大便失禁：分离要轻巧，尽量少损伤发育不全的神经装置。仔细辨认括约肌组织勿使损伤。直肠要从括约肌中央拖出。