1.经会阴的手术

⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

2.结肠造瘘术

⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

3.腹会阴肛门成形术

⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

4.骶会阴肛门成形术：

⑴高、中位型或合并瘘管者。

⑵低位型合并瘘管者。

年迈体衰，心、肺等重要脏器功能差。

1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

⑶肛穴贴标记。

⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

4.放置胃管。

5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。

7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

1.体位、切口：截石位。于肛穴处作纵切口1.5～2.0cm。

2.显露直肠盲端：分离皮下组织，在切口深处可见纵行的外括约肌纤维，在肌纤维中间部向上分开，即可见到圆锥形兰色向外突出的直肠盲端。

3.分离直肠盲端：在盲端3、6、9、12点处置牵引线作牵引用。沿盲端周边钝、锐性结合进行分离，边分离边触摸尿道内的导尿管以防损伤。

4.拉出直肠：分离直肠盲端5cm以上，使能在无张力下自外括约肌中间拉出，作皮下浆肌层缝合固定。

5.缝合：剪开盲端吸尽胎粪，用棉球堵塞以免胎粪外溢。切除过长部分肠壁，肠壁与皮肤作间断缝合。肛内留置软胶管。

合并瘘管者分离皮下及肛门括约肌后，推开耻骨直肠肌，先轻巧分离直肠两侧壁及后壁，瘘管内置导尿管作标志，再分离瘘管及直肠前壁。分离完毕后，结扎切断瘘管近端，将瘘管自远端翻出缝合。然后将已分离好的直肠拖出，使瘘管直肠端与远端翻出缝合处互相交错。

1.粘膜脱垂是最常见的并发症，可根据脱垂情况行局部切除或环行切除，肠线缝合。

2.肛门狭窄。坚持扩肛是防止狭窄的最好方法，对严重狭窄者可作Z形成形术，扩大肛门。

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

2.应用抗生素，预防感染。

3.保持肛门清洁干燥。

4.术后2周开始扩肛，方法同经会阴十形切开肛门成形术。

【分类】

根据新国际分类法，以pc线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和i线(通过坐骨嵴与pc线平行的线)为准，分成高、中、低位3种类型。

男性：

(一)高位

1.直肠肛门发育不全

⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于pc线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难。

⑵无瘘：直肠盲端平或高于pc线。

2.直肠闭锁：直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常。

(二)中间位

1.直肠尿道球部瘘：直肠盲端位于pc线与i线之间，瘘管开口于尿道球部。

2.肛门发育不全、无瘘　直肠盲端位于pc线与i线之间。

(三)低位

1.肛门狭窄。

2.肛门皮肤瘘：正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位。

女性：

(一)高位

直肠肛门发育不全

⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部。

⑵无瘘：直肠盲端位于pc线以上。

(二)中间位

1.直肠前庭瘘：直肠盲端位于pc线上或稍下，瘘管开口于前庭。

2.直肠阴道瘘：瘘管开口于处女膜上方。

3.肛门发育不全，无瘘　直肠盲端位于i线上，肛门发育不全。

(三)低位

1.肛门前庭瘘：瘘口位于阴道前庭部。

2.肛门皮肤瘘。

3.肛门狭窄。

【手术时间选择】

1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。