生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤，由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢，糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征，生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（Somatotropin Release-Inhibiting Factor，SRIF）。现在发现，在下丘脑、胰腺D细胞、胃，十二指肠和小肠中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，故又称其为抑制激素，1977年，Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征，生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道，本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁，男、女病人几乎均等。

医保疾病： 否

患病比例：0.0001%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：糖尿病  胆石症

就诊科室：小儿内分泌科 儿科学

治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：90%

常用药品： 重组人生长激素注射液 注射用重组人生长激素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

不暴饮暴食，不过多摄服冷饮、冷食。

生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，其发病原因仍在研究中。

1、内分泌系统：生长抑素能明显抑制胃肠系统，尤其是胰腺的内分泌激素的释放，这些激素包括;胰岛素、胰高血糖素、胃泌素、胃动素、胰泌素、缩胆囊素、胰多肽和血管活性肠肽等。无论是正常组织还是肿瘤组织，生长抑素都能通过特异的或受体的作用，抑制上述肽类激素的释放。

2、中枢神经系统：抑制脑垂体释放促激素，如生长激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素和泌乳素等。

3、胃肠道：生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应，对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用。

尚无专项的预防措施，主要定标于早期诊断早期治疗，注意卫生饮食。

糖尿病 胆石症

糖尿病 ，胆石 症，腹痛，胃酸过少等症。

糖尿 腹痛 消化不良 脂肪泻 腹泻

由于本病临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断，如果病人同时存在糖尿 病，胆石症，脂肪泻 这三联症表现，以及消化不良 ，胃酸过少，体重下降，腹痛 或腹部肿块 等症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性，再结合实验室检查，胃肠钡餐，十二指肠低张造影检查，B超，CT，MRI检查，选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

临床表现

1.糖尿病

2.胃酸过少

3.胆石症

4.腹痛

5.腹泻

总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的，有人把同时有糖尿病，胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。

1.实验室检查

（1）胃液分析：胃酸过少甚至无胃酸。

（2）血糖 升高，或葡萄糖耐量试验下降。

（3）基础血浆生长抑素测定：为诊断本病的主要依据，任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人，都应测定其血浆生长抑素水平，在清晨空腹状态下，正常人的生长抑素水平＜100pg/ml，生长抑素瘤病人为0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml，但少数病人也可能出现假阴性结果。

（4）激发试验 ：对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能，而血浆生长抑素水平又不升高的病人，可通过激发试验来进一步明确诊断。

①甲苯磺酰丁脲（D860）激发试验：静脉注射甲苯磺酰丁脲后，有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放，使血浆生长抑素水平明显升高，而无肿瘤者则不升高。

②钙-五肽胃泌素 试验（Calcium-Pentagastrine Test）：本病病人在静脉注射钙（葡萄糖酸钙）和五肽胃泌素后3分钟，血浆中生长抑素水平可增加2倍，10分钟后逐渐恢复正常；无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人，伴有肝脏转移者，其血浆生长抑素水平也显著增高，该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位诊断

（1）胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查 ：对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤，可见充盈缺损，十二指肠环变大，压迹等改变，但对胰腺体，尾部肿瘤无帮助。

（2）B超，CT或MRI检查：由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤，定位诊断率高。

（3）选择性腹腔动脉造影：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对本病的定位诊断意义与B超，CT和MRI相仿，诊断率大于85%，但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

1.糖尿病 。

2.胆石 症。

就诊科室：小儿内分泌科 儿科学

治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：90%

常用药品： 重组人生长激素注射液 注射用重组人生长激素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

1.外科治疗

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是，由于本病病人有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大，所以又常常不适宜行肿瘤剜除术；故胰腺切除是主要的手术疗效。 　　
（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。 　　

（2）对位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。 　　

（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。 　　

2.内科治疗 　　

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是，由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中，有1例单用链脲霉素（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年。在另一组3例病人中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用阿霉素，也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%。

1.避免抽烟饮酒 饮酒过度，直接灼伤食管、脾、胃、肠，累及于肝脏、胰腺，耗伤气血津液，导致消化脏器炎症和肝脏硬化。

2.注意饮食卫生，不吃发霉的粮食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。

3.不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。

4.减少猪、牛、羊等红肉的摄入，避免过度肥胖。

5.控制食用盐和调料的摄入，少吃深加工食品。

6.不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。

7.忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量，进食时保持心情舒畅，心态平和。