角膜软化症是缺乏维生素A引起的一种角膜溶化及坏死，常因继发感染而使整个角膜溶解崩溃，以角膜葡萄肿告终。本病多见于婴幼儿。双眼同时受累。腹泻和慢性消化道疾病、人工喂养不当、患麻疹、肺炎等发热消耗性疾病以及患病时“忌口”等是导致维生素A缺乏的常见原因。早期结膜杯状细胞消失，上皮细胞玻璃样变性，并色素沉着，后期上皮细胞表层变平增厚，细胞核消失，而呈波状排列，为角化改变。干燥斑内含有睑板腺分泌物，上皮碎屑，脂肪，干燥杆菌等，因上皮细胞角化而粗糙不平，有泡沫状之外观。角膜的早期变化与结膜相似，而晚期角化的上皮细胞脱落，前弹力层坏死而消失，实质层水肿，白细胞浸润坏死，可伴前房积脓。

医保疾病： 否

患病比例：0.01%

易感人群： 多见于婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：角膜溃疡  角膜葡萄肿

就诊科室：眼科学 眼科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：60%

常用药品： 维生素A软胶囊 三维鱼肝油乳

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

消化道疾病口服不能吸收者可给维生素A注射。

维生素A的摄取量不足（25%）：

维生素A的摄取量不足以维持体内最低限度的需要量，如人工喂养或断奶期食物调配不良，营养失调；或因发烧，消耗性疾病，家长卫生知识缺乏，不适当的“忌口”，如麻疹，肺炎等。

维生素A的吸收不良、消耗量过多（30%）：

维生素A的吸收不良，患儿有消化道疾病，如胃肠炎，消化不良，痢疾等，致使维生素A不能吸收作用。消耗量过多，幼儿发育成长过快，或患病期间消耗过多，对维生素A的需求量大，而形成缺乏状态。

病理改变（15%）：

早期结膜杯状细胞消失，上皮细胞玻璃样变性，并色素沉着，后期上皮细胞表层变平增厚，细胞核消失，而呈波状排列，为角化改变。干燥斑内含有睑板腺分泌物，上皮碎屑，脂肪，干燥杆菌等，因上皮细胞角化而粗糙不平，有泡沫状之外观。角膜的早期变化与结膜相似，而晚期角化的上皮细胞脱落，前弹力层坏死而消失，实质层水肿，白细胞浸润坏死，可伴前房积脓。

1、加强宣传教育，普及妇幼卫生知识，合理喂养，纠正偏食习惯，使婴幼儿得到合理喂养。

2、当婴幼儿患慢性消耗性疾病，胃肠道疾病及热性病时，除积极治疗原发开门见山外，并要适当的补充足够营养副食品，防止无原则的“忌口”，如发现患儿愿睁眼表现时，应作眼部检查，以达早期发现及时治疗，避免病毒恶化。

角膜溃疡 角膜葡萄肿

病情发展会出现角膜上皮脱落，基质坏死，形成溃疡，前房积脓，角膜可迅速穿孔，虹膜脱出，轻者愈合形成粘连性角膜白斑；重者可演变成眼球萎缩或角膜葡萄肿 而失明。

眼角膜反射消失 角膜反射迟钝 角膜知觉减少

1.患儿消瘦，精神萎靡，皮肤乾燥粗糙，伴有腹泻或咳嗽等；

2.夜盲；

3.角膜结膜乾燥，逐渐加重，失去光泽，球结膜产生皱褶，角膜两侧球结膜形成三角形上皮角化斑，逐渐角膜混浊，最终整个角膜溶解坏死，大片虹膜脱出，以后形成葡萄肿；

4.合并感染，前房积脓。

全面询问病史，仔细进行眼部检查，不难诊断。

诊断依据

1.有发热消耗性疾病，人工喂养不当或慢性腹泻等维生素A缺乏的病史。

2.上述典型的临床表现。

3.血清维生素A含量低下。

4.尿沉渣检查角化上皮细胞阳性。

鉴别诊断

本病早期出现之雀目，称肝虚雀目，在外眼见症不明显时，需与高风雀目相鉴别，高风雀目患者眼无不适，外观端好，眼底变化初起可不明显，随年龄的增长，病变逐渐明显，视野开始缩小，夜盲亦逐年加重，但白睛，黑睛及全身无疳积见症。

就诊科室：眼科学 眼科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：60%

常用药品： 维生素A软胶囊 三维鱼肝油乳

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

治疗原则

1.迅速补充大量维生素A及其他维生素。

2.局部散瞳，抗感染。

3.加强营养，提供含有丰富维生素的饮食。

用药原则

轻症口服维生素A及多种维生素。重症加用滴眼液抗感染、散瞳，辅以支持治疗。

当婴幼儿患慢性消耗性疾病，胃肠道疾病及热性病时，除积极治疗原发开门见山外，并要适当的补充足够营养副食品，防止无原则的“忌口”，如发现患儿愿睁眼表现时，应作眼部检查，以达早期发现及时治疗，避免病毒恶化。