文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等，劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病，其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致，先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良，斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现，仅见于男性儿童，女性罕见，多为双眼，劈裂部位对称。

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 儿童

传染方式：无传染性

并发症：视网膜脱离  玻璃体积血

就诊科室：眼科 眼底 眼科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品： 羟苯磺酸钙胶囊 复方樟柳碱注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

本病一般不进行或进行非常缓慢，进行主要在5～10岁之间，20岁以后停止发展。

遗传性因素（56%）：

先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病，其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致，先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良，斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现，仅见于男性儿童，女性罕见，多为双眼，劈裂部位对称。

本病一般不进行或进行非常缓慢，进行主要在5～10岁之间，20岁以后停止发展。注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

视网膜脱离 玻璃体积血

50%的患者出现周边部视网膜劈裂，也可发生视网膜脱离 ，玻璃体积血 及色素改变。

视力障碍 视野缺损 视力视野改变

劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘，前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘，视网膜常有变性及色素沉着，前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔，在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。

劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)，一开始即有视力障碍 ，初起可以看到黄斑部色素性斑纹，呈星状色素脱落，以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶，逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良，视野在劈裂相应处绝对性缺损，ERGa波正常，b波下降。

1.询问家族史。

2.散瞳，虹膜顶压查眼底，检查宜在暗室中进行，病人多取坐位，检查者坐位或立位均可。检查右眼时检查者位于患者的右侧，用右手持镜，右眼观察;检查左眼时，则位于患者左侧，左手持镜，用左眼观察。排除外层视网膜裂孔或脱离。

鉴别诊断

1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。

2.孔源性视网膜脱离 。孔源性视网膜脱离的发病取决于三个因素，即视网膜裂孔，玻璃体液化及有一足够的拉力使视网膜与色素上皮分开，其中视网膜裂孔是关键。发生视网膜裂孔之间，常有视网膜玻璃体退行性变，视网膜周边部格子样变性和囊样变性;玻璃体液化、萎缩和收缩引起玻璃体后脱离。视网膜与玻璃体的退行性变与年龄、遗传、近视及外伤有关。

就诊科室：眼科 眼底 眼科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品： 羟苯磺酸钙胶囊 复方樟柳碱注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎(seleral buchling)，当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。 

1.注意用眼卫生。

2.避免熬夜。

3.饮食清淡。