遗传性乳光牙既遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。本病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累，引起本症的编码基因是位于4q13，本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：四环素牙

就诊科室：正畸科 口腔科 口腔科学 牙体牙髓科

治疗方式：康复治疗 支持性治疗

治疗周期：1个月

治愈率：50%

常用药品： 人工牛黄甲硝唑胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

早发现，早治疗。

本病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累，引起本症的编码基因是位于4q13，本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

本病是遗传性疾病，目前没有有效预防措施。

可出现磨损 ，牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

镜下可见牙本质小管排列紊乱，管腔增大，单位牙本质中牙本质小管数量减少，部分区域牙本质小管消失，可见到成牙本质细胞变性，合成分泌的基质蛋白异常，细胞本身可能被包裹于基质或钙化 的牙本质中，牙本质钙化异常，随着牙齿的进一步磨耗，髓腔和根管内不断形成修复性牙本质，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

釉质厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差，牙骨质，牙周膜，牙槽骨发育正常。

牙冠呈半透明乳光色 ，可为浅黄色，也可为棕黄色，釉质很易折失，特别是切牙切缘和磨牙 的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露，牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁，牙周支持组织正常，有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。

x线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁，牙周支持组织正常，有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。

诊断

根据临床表现、检查可进行诊断。

鉴别诊断

与遗传性四环素牙 相鉴别，用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光，可与遗传性乳光牙本质鉴别。

就诊科室：正畸科 口腔科 口腔科学 牙体牙髓科

治疗方式：康复治疗 支持性治疗

治疗周期：1个月

治愈率：50%

常用药品： 人工牛黄甲硝唑胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗，保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂，后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易根折。

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

宜

1.宜吃纤维素高的食物； 2.宜吃维生素C含量高的食物； 3.宜吃含有柠檬酸的食物。

鹿肉

鸭血(白鸭)

鸭肉

乌骨鸡

忌

1.忌吃含有黑色素的食物； 2.忌吃含有强酸性的食物； 3.忌吃含有高纤维素的食物。

白酒

杏仁

赤小豆

白扁豆

宜

1.宜吃纤维素高的食物； 2.宜吃维生素C含量高的食物； 3.宜吃含有柠檬酸的食物。

牛奶菠菜粥

菠菜拌豆芽

腰果西兰花

素炒西兰花

红枣银耳粥

鸡蛋银耳羹

荠菜家常饼

荠菜水饺