原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis)；属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：瘙痒症

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：60%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。

病因尚不明，可能与遗传和免疫有关，光镜，电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。

1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。

2、清洁皮肤时尽量轻柔，彻底。

3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。

4、增加体育运动，提高机体抗病能力。

5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

瘙痒症

日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧，大腿，踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧，腹部或胸壁。

瘙痒 丘疹 色素斑 剧痒 扁平苔癣 鳞屑

苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限，典型皮损为发生于腔前，呈正常肤色到黄褐色的丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒 ，有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性，也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧，大腿，踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧，腹部或胸壁，斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑 点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区，小腿，臂部，乳房和臀部，中等度瘙痒 ，容易误诊为炎症后色素沉着，有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis），本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头，不超过乳头下血管丛，苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著，淀粉样蛋白沉积 较前者少，染色淀粉样蛋白呈均质性，轻度嗜酸性团块，其中有裂隙，系固定和脱水 过程中，淀粉样蛋白收缩所致，HE染色不能确定时，可采用刚果红，结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色，以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察，淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法，但已知在胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性及卟啉病中，也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分，近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色，在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高，对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。

皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。

诊断

根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。

鉴别诊断

本病临床上应与神经性皮炎 ，结节性痒疹 ，肥厚性扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别，组织病理上应与胶样粟丘疹 ，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：60%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

尚无特效疗法，可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松，泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用，或水杨酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。

1、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

2、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。