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中毒性坏死性表皮松解型药疹

用于预防,诊断、治疗的药物,无论通过任何途径进入机体后,引起的皮肤和(或)粘膜损害的不良反应,谓之药疹。为皮肤科急诊中常见的病种,中毒性表皮坏死型药疹是一类伴有多系统损害的重症皮肤病。受损面积大,死亡率高等特点的药疹。 大多数药物都具有引起药疹的可能性,其中包括中草药物,但以抗原性较强者引起的最多。多为磺胺类,水杨酸盐,保泰松、氨基比林等解热镇痛药,酚酞,青霉素,四环素,巴比妥,苯妥英钠等。此外,对患有先天过敏性疾病的机体及重要器官患有疾病的患者,发生药疹的危险性比较大。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:药疹  皮肤病

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6周

治愈率:80%

常用药品: 醋酸氟轻松乳膏 复方青黛丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

温馨提示

忌温热辛燥的食物,如辣椒、桂皮生、姜、羊肉等。

病因

大多数药物都具有引起药疹的可能性,其中包括中草药物,但以抗原性较强者引起的最多,多为磺胺类,水杨酸盐,保泰松,氨基比林等解热镇痛药,酚酞,青霉素,四环素,巴比妥,苯妥英钠等,此外,对患有先天过敏性疾病的机体及重要器官患有疾病的患者,发生药疹的危险性比较大。

预防

药疹为医源性疾病,因此,必须注意:

1.用药前应询问病人有何种过敏史,避免使用已知过敏或结构相似的药物。

2.用药应有的放矢,尽量选用致敏性较低的药物,治疗中应注意药疹的早期症状,如突然出现瘙痒,红斑,发热等反应,应立即停止可疑药物,密切观察并争取确定致敏药物。

3.应用青霉素,血清,普鲁卡因等药物时应按规定方法作皮肤试验,阳性者不可用该药治疗,作皮试前,应备有急救药物,以应急需,目前国家规定皮试液浓度为青霉素500u/ml,链霉素5mg/m1,普鲁卡因0.25%,破伤风抗毒素1 :10,用量均为0.1m1。

4.已确诊为药疹者,应将致敏药物记入病历并嘱病人牢记,每次看病时应告诉医生勿用该药。

并发症
药疹 皮肤病

心,肾,肝,脑亦常受累,预后严重,病死率25%~50%,多因继发感染,肝肾功能障碍,水电解质紊乱而死亡,严重者常因继发感染,肝肾功能障碍,电解质紊乱或内脏出血及蛋白尿甚至氮质血症等而死亡。

症状
烦躁不安 表皮全层坏死及... 继发感染 嗜睡 抽搐 高热 昏迷 休克

中毒性坏死性表皮松解型药疹(TEN) 为最重型药疹,一般均在急诊中先见到。

1.引发药物 磺胺类,水杨酸盐,保泰松,氨基比林等解热镇痛药,酚酞,青霉素,四环素,巴比妥,苯妥英钠等。

2.临床表现 起病急,伴有高热 ,烦躁,嗜睡 ,抽搐 ,昏迷 等明显全身中毒症状,皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱 形成,开始时为大片鲜红斑片,继而紫褐色,1~2天内斑上出现大疱并扩展,副合成几十厘米大小,呈现出多数平行性条状绉纹,大疱极易擦破而出现大片糜烂,类似Ⅱ度烫伤 ,Nilolsky征(十),同时,口,眼,鼻,上呼吸道,阴部,食管处粘膜,可广泛受累,粘膜脱落后出现大片糜烂面,疼痛极著,体温常持续在40℃上下,历2~3周不退,心,肾,肝,脑亦常受累,预后严重,病死率25%~50%,多因继发感染 ,肝肾功能障碍,水电解质紊乱而死亡。

检查

常规检查:

1.血常规。

2.尿常规 。

3.生化全项。发生贫血时,外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时,应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。

4.免疫荧光抗原定位显示,在EBS中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中,大疱型类天疱疮血清在表皮侧,Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在表皮侧。

此外电镜还显示,在大多数DEB的真皮上部,有不同数量的胶原溶解。在新生儿暂时性大疱性皮肤松解症中,基底细胞核周可见无定型的星状小体。

5.重症病例应做胸部X线片、心电图、B超等检查。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

需与中毒性休克 综合征相鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6周

治愈率:80%

常用药品: 醋酸氟轻松乳膏 复方青黛丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

(一)病因治疗

尽可能明确病因,立即停用致敏或可疑致敏性药物,并终身禁用。鼓励病人多饮水或输液以加速药物自体内的排出。   

(二)对症及支持疗法

对重型药疹的治疗原则为及时抢救,尽早收入院治疗。   

1.抗休克与供氧 对伴发过敏性休克者要分秒必争,立即皮下或肌内注射1:1000肾上腺素0.3~0.5ml。呼吸困难者予以吸氧,喉头水肿已堵塞呼吸道时,可考虑气管切开。   

2.激素 对Steveus-Johson综合征、TEN、重症剥脱性皮炎型药疹者,及早使用大剂量糖皮质激素为挽救生命的关键措施。用量应足以控制临床症状为准。症状控制后应尽快减量至停药。   

3.抗组胺药 选H1受体拮抗剂,如苯海拉明每次50mg,每日3次或20mg肌注,每日3次等,对皮肢瘙痒与水肿的缓解有一定效果。   

4.维持水电解质平衡 注意胶体或蛋白质的输入量,必要时输血或血浆。   

5.预防及治疗感染。   

6.粘膜损害的处理 可用3%硼酸水清洗结膜,皮质类固醇眼药滴眼每3h一次。

7.皮肤损害的局部治疗 选用无刺激、具保护性并有一定收敛作用的药物,根据损害的特点进行治疗。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

饮食保健

药疹饮食宜忌

(1)多饮茶水或清淡饮料。

(2)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(3)感染宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。

(1)忌温热辛燥的食物,如辣椒、桂皮生、姜、羊肉等。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等发物。

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

(5)溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃增加组织免疫功能的食物; 3.宜吃增加机体抵抗力的食物。

鸭肝

鸡心

鸡肝

芝麻

1.立即停用一切再服的药物; 2.忌吃含有过敏原性成分的食物; 3.忌吃增加含有活性蛋白质的食物。

啤酒

赤小豆

白扁豆

猪肚

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃增加组织免疫功能的食物; 3.宜吃增加机体抵抗力的食物。

鸭肝浓香粥

萝卜枸杞炖鸭肝

素炒黄花菜

黄花菜炒黄瓜

草莓西瓜汁

草莓菠菜汁

猕猴桃西芹汁

猕猴桃西米粥