白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病，多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染，营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病，神经精神症状的发生机制尚不清。

医保疾病： 否

患病比例：0.015%

易感人群： 无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：毛囊炎  结节性红斑

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品： 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

多食富含维生素B群、钙及镁、L―酪胺酸、维生素c

(一)发病原因

白塞病为自体免疫性疾病，病因尚不清，白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病，然而并非患白塞病的全部发生精神障碍，故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因，可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别，年龄，遗传因素，人格特征，以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态，长期的心理矛盾等;环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂，潮湿，空气污染等等，以上因素均可成为白塞病伴发精神障碍的促发因素。

(二)发病机制

神经精神症状的发生机制尚不清，根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥，中脑，内囊等部位。

胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施，较好的性格，心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。

毛囊炎 结节性红斑

1.皮肤并发症，几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹，还可并发皮肤的非特异性变态反应：若用无菌针头刺入消毒皮肤，在 24 ～ 28 小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱;

2.心血管系统的过敏性小血管炎，上腔静脉综合症，动脉内膜炎，主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等;

3.神经系统的脑干综合症，复发性阵发性头痛等;

4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;

5.四肢大小关节风湿样疼痛;

6.呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

幻觉 精神障碍 幻听 痴呆 颅压增高 焦虑

病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型，脑膜-脊髓型，脑炎型，颅压增高 型等四型，精神障碍大致可分为以下5类：

1.情感障碍型：以强迫哭笑为特征，其他有情感多变，不稳，欣快，急躁，易怒或迟钝，淡漠等，抑郁 焦虑 状态也较多见，可能与心因有关。

2.幻觉 或妄想状态 以被害，嫉妒居多。

3.分裂样精神病:表现兴奋，抗拒，离奇行为，幻听 或类木僵 等。

4.痴呆 状态：程度较轻，领悟，理解，计算，常识，定向力等尚能保持，而以思维贫乏 ，精神运动性抑制，情感淡漠 ，哭笑为主，有人认为这是皮质下痴呆 或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同，病变以脑干，尾状核，内囊，被壳，下丘脑等部位为主，病理改变有血管周围细胞浸润，白质和灰质小软化灶或血栓，出血等。

5.意识障碍 嗜睡 状态最为多见，常向谵妄 ，错乱状态移行，但较为短暂。

 

详细的体格检查：通过检查身体及神经系统检查。选用基本的检查：有心电图、脑电图、血、尿常规、肝功能。脑电图有问题，可进一步做头颅CT，核磁共振。怀疑脑部的有炎症做腰椎穿刺化验脑脊液。怀疑脑供血不足做脑血流图。

诊断标准

对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断，首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的，白塞病伴发的精神障碍的诊断也不例外，全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质，特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提，在全面评估，综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断，大致可分为3个步骤。

1.确定白塞病的存在和诊断，即有白塞病病变的证据。

2.确定精神症状的性质，特点和症状群的诊断，认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与白塞病的关系：

①智能损害综合征;

②遗忘综合征;

③人格改变 ;

④意识障碍;

⑤精神病性症状(如幻觉，妄想，紧张 综合征等);

⑥情感障碍综合征(如躁狂 综合征，抑郁综合征等);

⑦解离(转换)综合征;

⑧神经症样综合征(如焦虑综合征，情感脆弱综合征等)，精神症状不能归因于其他精神疾病。

3.确定白塞病与精神症状的关系，若白塞病存在在先，精神症状发生在后，精神症状随躯体疾病的缓解而改善，或因其加剧而恶化，即精神症状随白塞病症状的发展变化而变化，则可确定精神症状与白塞病有关。

鉴别诊断

应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症 ，癔症 及抑郁症 等相鉴别。

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品： 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

中医治疗方法 　　

验方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生) 　　

方药1：清胃散加减。当归、黄连、生地、丹皮、升麻、土茯苓、黄芩、生石膏、薏苡仁、甘草。 　　

方药2：龙胆泻肝汤合泻黄散加减。龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、木通、车前子、石膏、生地、当归、甘草、板蓝根、蒲公英。 　　

方药3：补中益气汤加减。黄芪、党参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、山药、茯苓、连翘、炙甘草。 　　

方药4：六味地黄汤加减。生地黄、丹皮、山药、茯苓、泽泻、山豆根、板蓝根、女贞子、旱莲草、连翘。

西医治疗方法 　　

1.病因治疗：积极治疗原发躯体疾病，以激素治疗为主，停药后易复发，需要巩固过程，免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。 　　

2.对症治疗：精神障碍以对症为主，意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药，抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗，躯体疾病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同。

①剂量宜小;

②充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者;

③精神症状缓解后即应停药。 　　

3.支持疗法：如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。 　　

4.心理治疗：在进行药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗，即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释，劝慰和鼓励，以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾，建立融洽的医患关系，以保障治疗的顺利进行。认知疗法，即加强病人对自己疾病的认识，消除不适当的猜测，树立信心，积极配合各项治疗计划。

疑病症或疑病妄想患者，认为自己的胃肠道有病或患了不治之症，甚至胃肠道已经溃烂而不能进食，可予暗示其病已逐渐好转，并调整饮食的花色、品种，如牛奶、软饭等，使患者易于接受。