本病又称先天性泛发性静脉扩张，先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关，早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。

医保疾病： 否

患病比例：0.004%--0.007%

易感人群： 幼儿

传染方式：无传染性

并发症：动脉导管未闭  先天性青光眼

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：30-40%

常用药品： 注射用胰激肽原酶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

没有伴发其他先天性畸形者预后良好。

(一)发病原因

主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大，最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

(二)发病机制

先天毛细血管和静脉血管的畸形，常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张，病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。

避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。

 

动脉导管未闭 先天性青光眼

可伴发多种先天性畸形，如动脉导管未闭 ，先天性青光眼 和智力迟钝等。

动脉导管未闭 网状青斑 溃疡疼痛 脸颊出现红血丝 挛缩性瘢痕 蜘蛛痣 妊娠痒疹

本病多发生于女性，出生时即存在，表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑 ，其上可产生细小溃疡 ，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)，本病常并发蜘蛛痣 及血管角皮瘤，此现象可自然消退，亦可持续不变，另外，该病还可合并动脉导管未闭 ，先天性青光眼及智力低下等。根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。

活组织检查显示皮下毛细血管和静脉的扩张。

需与下列疾病鉴别：

1.新生儿红斑 狼疮： 出生后3个月内发病，头面部曝光部位受累较多，皮损 常对称分布，可伴有血小板减少，轻度贫血 ，血清免疫学改变和肝脏肿大。

2.Bockenheimer综合征：儿童期发病，一般侵犯单个肢体，表现为进行性的大静脉扩张增粗，皮下组织肿胀 ，可形成静脉石和血栓，患肢有增长或缩短现象。

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：30-40%

常用药品： 注射用胰激肽原酶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

(一)治疗 　　

一部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。 　　

(二)预后 　　

没有伴发其他先天性畸形者预后良好。

日常注意事项：避免烟酒刺激，合理饮食、忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘，同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠，注意劳逸结合。随年龄的增长大多自动改善，少数患者的病变可持续存在，受累肢体多变细。