良性淋巴上皮病

眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病，为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，同时有泪腺导管肌上皮增生，病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：眼球突出

治疗常识

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：3个月

治愈率：50%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊头孢氨苄胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

发病原因：

原因不明，本病病因有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在泪腺，涎腺的自身免疫性病变。

发病机制

可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症，具体发病机制不清。

预防

1、灭鼠是最重要的措施，防止被鼠或其他动物咬伤。与鼠有接触的实验工作人员应注意防护，戴手套。万一被咬伤除局部治疗外，应立即注射青霉素预防。

2、合理的营养、体育锻炼、增强体质、预防感冒也都有益于链杆菌病的预防。

3、中医认为，体质下降、饮酒、食积、郁闷、过食肥甘厚味等，都可能引起链杆菌病。

并发症

眼球突出

泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出，眼球某些方向的运动异常。

症状

眼痛眼球突出泪腺肿大

本病可发生于任何年龄，以双侧多见，病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑皮肤肿胀，眼球外上方可扪及肿块，眼球突出，中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变，泪腺逐渐肿大，软而有弹性，无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛，泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限，部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降，一般副泪腺未受累，患者可无干眼，眼痛，异物感等不适症状，由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干，咽喉干燥不适等症状。

检查

1.循环免疫复合物 (CIC)。

2.IgM，IgG，IgA。

3.抗核抗体(ANA)，类风湿因子 (RF)，血沉(ESR)。

4.PCR：用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆，L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B，T淋巴细胞组成。

5.病理学检查：良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润，导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛，该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中，泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别，在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显，免疫组织化学染色，淋巴细胞κ，λ染色阳性，表明双轻链表达，肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性，肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%～50%的Sjögren综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛，在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjögren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

6.B超和MRI均能发现眶外上方肿块，多为双侧性;双侧大小多相似，也可大小不一;肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干，眼燥症状诊断。

7.眼眶CT扫描：可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

诊断鉴别

诊断

单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能，必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病，CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚，眶骨质无破坏。

鉴别诊断

1.炎性假瘤：炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大，炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点，这些病理改变与良性淋巴上皮病不同，淋巴瘤也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。

2. Castleman病：Castleman病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大，其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。

治疗

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：3个月