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福克斯 阜太斯病

福克斯-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎,汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病,多见于女性,多见于顶泌汗腺定位区域。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 多见于女性

传染方式:无传染性

并发症:外阴皮肤脂溢性皮炎  汗管瘤  外阴汗管瘤

治疗常识

就诊科室:整形科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:80%

常用药品: 乌洛托品溶液 腋臭粉

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

忌食动物蛋白性食物和海鲜发物。   

病因

发病原因:

病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂,汗液溢入表皮内所致,情感因素可促使发作。

发病机制:

可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病,毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱,毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。

预防

预防:

根据病因进行针对预防。保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤,早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d,外阴清洁后保持干爽。

并发症

本病和葡萄糖球菌等化脓性细菌感染有关,故临床并发症可出现多样性,一个是局部的皮肤破溃形成浅表化脓坏死,皮肤溃疡。二可因病原体感染进入血液循环,造成全身的血源性感染,造成脓毒血症,可直接损伤肝脏以及心脏造成爆发性肝损伤以及爆发性心肌炎。

症状
瘙痒 剧痒 丘疹

未报道过青春期前或绝经 期后发病者,更年期后,由于性腺活动降低而自愈,损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕,脐窝,耻骨部及会阴部,分布对称,基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹 ,坚实,表而光滑,圆形,肉色或淡黄色,互不融合,有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出,患部毛发稀疏或缺失,自觉剧痒 ,有的患者在月经期瘙痒 加剧,妊娠期间,因性腺内分泌改变,顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。

 

检查

分泌物行微生物学检查。组织病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。

诊断鉴别

根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。

应与限局性神经性皮炎 ,扁平苔藓 ,汗管瘤 等相鉴别。

治疗

就诊科室:整形科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:80%

常用药品: 乌洛托品溶液 腋臭粉

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

药物治疗:

1.内服己烯雌酚1mg/d,也可使用女性避孕药,剂量和用法同避孕药。

2.局部外用各种止痒剂或0.1%维A酸霜。   

其他特殊治疗:.对严重瘙痒或是上述治疗效果不佳时可行液氮冷冻、电凝、CO2激光、X线放射治疗或手术治疗。

护理

保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤,早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热 坐浴,2~3次/d,外阴清洁后保持干爽。

饮食保健

 饮食禁忌

1、瘙痒时宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。   

2、饮食清淡,可多吃新鲜水果和蔬菜。   

3、抗感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。   

4、忌食动物蛋白性食物和海鲜发物。   

5、不吃辛辣刺激性食物。   

6、不饮酒和抽烟。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡肉

芝麻

松子仁

核桃

1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

干腌菜

蜂蜜

啤酒

白酒

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。