结、直肠黑变病

结直肠黑变病(melanosls coli，MC)是指结直肠固有膜内巨噬细胞含有脂褐素样(1ipofuscinlike)物质的一种黏膜色素沉着性病变。随着人民生活水平的提高，结，直肠黑变病的发病率升高。该病国内报道较少。结直肠黑变病的病因及发病机理目前仍不甚清楚，该病患者可出现电解质紊乱，而且该病患者中大肠癌和大肠腺瘤性息肉的发生率高，少数患者还可出现假性肠狭窄，而误行剖腹手术。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%--0.02%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肠梗阻消化不良

治疗常识

就诊科室：肿瘤内科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科普外科肛肠科外科其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：60-70%

常用药品：注射用雷替曲塞阿魏化痞膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

多吃蔬莱，水果等含纤维多的食物，以及多喝水，多锻炼，减少便秘或排粪困难。

病因

结，直肠黑变病的病因至今仍不甚清楚，但其发病率近年来有增高趋势，可能与生活水平提高，脂肪，蛋白质摄入增加，纤维素摄入减少，便秘病人增多，以及直肠前突，直肠内套叠，结肠传送功能减慢而致排粪困难，大量滥用泻剂有关，尤其有蒽类泻剂是引起黑变病的主要原因。

预防

结，直肠黑变病是一种可逆性疾病，解除便秘及排粪困难的原因，如多吃蔬莱，水果等含纤维多的食物，以及多喝水，多锻炼，减少便秘或排粪困难，对引起排粪困难的直肠前突，直肠内套叠，耻骨直肠肌综合征等病应采取相应的治疗措施，如直肠前突修补，直肠内套叠固定术，耻骨直肠肌部分切除术，以恢复正常排便，防止泻剂的大量滥用是防治黑变病的有效方法。

并发症

肠梗阻消化不良

1.肠梗阻。

2.消化不良。

3.电解质代谢紊乱。

症状

结肠黑变腹胀食欲下降腹部不适便秘

大体观：粘膜有不同程度的色素沉着，轻者类似豹皮，重者呈黑褐色，血管纹理不清楚，色素沉着可发生在大肠的某一段或全结肠，回盲瓣以上的小肠粘膜及肛管齿状线以下的皮肤无色素沉着，光镜下可见粘膜固有层内有大量密集或散在分布的巨噬细胞，细胞体积增大，严重者胞浆内充满色素颗粒，细胞核被遮盖不易看见，色素颗粒在巨噬细胞外亦可见，此种现象多见于肠粘膜呈Ⅲ度色素沉着者，部分患者巨噬细胞内的色素颗粒呈散在分布，此种现象多见于大肠粘膜呈Ⅰ度表现的结直肠黑变病患者，严重的结直肠黑变病患者，在肠系膜淋巴中也可看到含有素颗粒的巨噬细胞及色素颗粒，这些色素颗粒行黑色素染色(Fontana银染色)阳性，铁反应阴性，电镜观察：粘膜固有层内可见巨噬细胞数量及体积均显著增加，胞质内含大量脂褐素，属于次级溶酶一类，在其周围的结缔组织中也有大量脂褐素沉积，可能系巨噬细胞崩解所致，在肠壁神经丛的无髓神经纤维附近也可见到含有脂褐素颗粒的巨噬细胞处断或弥散的色素颗粒。

检查

1.血常规一般均正常，少数患者主要出现低钠，低钾，低钙等表现。

2.内镜检查：见大肠粘膜有不同程度的色素沉着，根据色素沉着的深浅分为Ⅲ度：

Ⅰ度：呈浅黑褐色，类似豹皮，淋巴滤泡上可见不对称的乳白色斑点，粘膜血管纹理隐约可见，病变多侵犯直肠或盲肠，或在结肠的某一段肠粘膜上，受累结肠肠段的范围多较少，有色素沉着的肠粘膜与无色素沉着的肠粘膜的分界线多不不禁。

Ⅱ度：暗黑褐色，在暗黑褐色粘膜间有线条状的乳白色粘膜，多见于左半结肠或某一段结肠粘膜上，粘膜血管多不易看到，有色素沉着的肠粘膜与无色素沉着的肠粘膜的分界线比较清楚。

Ⅲ度：深黑褐色，在深黑褐色粘膜间有细小乳白色线条状或斑点状粘膜，粘膜血管纹理看不见，此种表现多见于全结肠型，病变不侵犯回肠粘膜，而回盲瓣粘膜说多不受累，直肠齿状线以下的肛管皮肤无色素沉着，一般认为结直肠黑变病大肠粘膜的色素沉着以盲肠多见

诊断鉴别

诊断

主要根据病史及内窥镜检查，见肠粘膜有不同程度的色素沉着，以及内窥镜下活检病变粘膜行病理检查，见粘膜固有层内有大量密集或散在分布的，胞浆内含有色素颗粒的巨噬细胞，即可确定诊断。

鉴别诊断

1.本病应与脂肪泻患者的“棕色肠道综合征”鉴别，脂肪泻患者是肠道平滑肌细胞核周围的色素沉着，呈棕褐色，肠粘膜固有层内无色素沉着。

2.结直肠黑变病患者还应与制血性结肠炎及肠粘膜下片状出血鉴别，后两种病变多较局限，并且病变粘膜呈紫红色。