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先天性前尿道瓣膜

先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室,瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧,不阻碍导尿管的插入,但阻碍尿液排出,导致近端尿道扩张,梗阻严重时与后尿道瓣膜所造成的损害相同,有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发结石而有症状,广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.0003%--0.0007%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:尿路感染  败血症  腹部肿块

治疗常识

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:外科手术治愈率约为40-60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

先天性前尿道瓣膜是男性患儿中另一较常见的下尿路梗阻,该病较后尿道瓣膜少见。

病因

(一)发病原因

前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确,有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全,也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织,尿道黏膜因而向外突出。

(二)发病机制

前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧,有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合,中间为一裂隙,形似声带,同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入,但阻碍尿液排出,造成近端尿道扩张,严重梗阻时则出现肾输尿管扩张,有的伴发尿道憩室,黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室,憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部,球部尿道,憩室分为2种:

1.广口憩室 其被尿液充满时,远侧唇构成瓣膜,伸入尿道腔引起梗阻。

2.有颈的小憩室 大多不造成梗阻,可并发结石而出现症状。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

并发症
尿路感染 败血症 腹部肿块

本症可并发尿路感染 ,梗阻严重的婴儿,则可因败血症 及严重电解质紊乱而就诊,也有以腹部肿块 或生长发育迟滞就诊者。

症状
尿后滴沥 尿道瓣 排尿困难及尿潴留

有排尿困难,尿滴沥,膀胱可有大量剩余尿,如憩室被尿液充满时,则可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿块,排尿后仍有滴沥,用手挤压肿块,可有尿排出。

 

检查

泌尿系X射线平片观察有无结石,静脉尿路造影 了解上尿路情况,重度前尿道瓣膜也常引起肾输尿管积水,静脉尿路造影及肾核素扫描可了解肾功能,分肾功能,应进行尿流动力学检查,排尿性造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张,伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像,梗阻远端尿道极细,膀胱可有小梁及憩室形成,可有膀胱输尿管反流,尿道镜检查能清晰地观察到瓣膜的形状,位置。

诊断鉴别

诊断

除病史,体检外,排尿性膀胱尿道造影,尿道镜检查可明确诊断。

鉴别诊断

1.先天性膀胱颈挛缩

多见于小儿,因膀胱颈部肌肉,纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻 ,直肠指检可触及膀胱颈部硬块,排尿期尿道造影示膀胱出口抬高,膀胱底部呈圆形,尿道镜检查:颈部环状狭窄,有紧缩感,后唇抬高,三角区肥厚,膀胱底部凹陷。

2.先天性精阜增生

系精阜先天性增大,突入尿道,形成阻塞所致的排尿障碍性疾病,尿道镜检查可见隆起,肥大的精阜。

3.神经源性膀胱

一般有外伤,手术,全身疾病或药物应用史,除排尿困难外,尚有神经系统的表现,膀胱造影 示膀胱呈松弛状,尿动力学检查可资鉴别。

治疗

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:外科手术治愈率约为40-60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

手术切除瓣膜及憩室,如系单纯前尿道瓣膜,也可经尿道电灼瓣膜。在新生儿可先作憩室造口,日后再行憩室切除,修复尿道。对有水电解质失衡及尿路感染的婴儿,则需予以纠正,控制尿路感染,留置导尿管引流尿液,待情况好转后再行尿道瓣膜的处理。   

(二)预后   

术后和后尿道瓣膜一样,要定期严密随访。 

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,如香蕉、草莓、苹果等。因其含有丰富的营养成分,多吃提高免疫力的食物如蜂胶等。以此增强个人抗病的体质。平时还要合理搭配膳食,平时还要注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反复发作。

1.宜多饮水; 2.宜多吃利尿性的食物; 3.宜吃高维生素的水果以及蔬菜。

鸭肝

腰果

南瓜子仁

莲子

1.忌吃碱性含量高的食物; 2.忌吃草酸盐含量丰富的食物; 3.忌吃钙质含量丰富的食物。

杏仁

绿豆

黑豆

赤小豆

1.宜多饮水; 2.宜多吃利尿性的食物; 3.宜吃高维生素的水果以及蔬菜。

口蘑香菇粥

香菇鸡粒粥

冬瓜香菇鸡杂汤