变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

医保疾病： 否

患病比例：0.01%

易感人群： 好发于青少年男女

传染方式：无传染性

并发症：红斑

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品： 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主

(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

(二)发病机制

为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

红斑

无特殊的并发症。

毛孔角化过度 表皮角化 弥漫性血管角化

大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病，本病随年龄增长而改善，绝经 后可消退，但妊娠时病情加重，冷，热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因，损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形，逗点形，多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑，大小，数量，部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者，皮损多见于四肢伸侧，臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

 

组织病理：为非特异性改变，可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生，真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

1.毛发红糠疹 皮损 为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度，干燥及皲裂，进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣 样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧，有时可沿指缘呈线状排列。

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品： 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

预防：进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

药物治疗：对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

预后：随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。