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短暂性棘皮松解皮肤病

短暂性棘皮松解皮肤病(transient acantholytic dermatosis)又称为Grover病(Grover disease),丘疹性棘层松解(popular acantholysis),1970年由Grover首先报告本病,是一种能自发缓解的成人的棘层松解和角化不良性疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%-0.007%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:痒疹

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:65%

常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,这类患者常表现为有皮脂缺乏症,目前没有其他相关内容描述。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,目前没有其他相关内容描述。

预防

本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间,通常持续2个月左右,个别病例可持续数年之久。

并发症
痒疹

一般无特殊的并发症。

症状
瘙痒 丘疹 皮肤水疱或大疱损害 结痂

皮损在躯干部位弥漫分布,好发于胸部,肩胛区和上腹部,亦可发生于间擦部位和四肢,呈松弛易破水疱,快速形成结痂 ,有时形成角化不良性损害,通常1cm大小,亦可见散在渗出性丘疹 ,表面光滑或结痂,总之皮损形状多样,损害有时成群排列,自觉症状显著瘙痒 。

部分患者可有嗜酸性粒细胞和血清IgE水平增高,细胞涂片可见到棘层松解细胞。

本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间,所谓持久性或丘疹性棘层松解性皮肤病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日晒可以激发本病的发生,通常持续2个月左右,个别病例可持续数年之久。

 

检查

组织病理:其特征为表皮内的棘层松解水疱,水疱位于角层下或基底细胞层上,有时伴有海绵形成,表皮细胞网状变性及角化不良,组织学表现为达里埃氏病(Darier病),家族性良性慢性天疱疮(Hailey-Hailey disease),寻常性天疱疮或落叶性天疱疮和海绵形成性棘层松解性皮炎等四种疾病的特征。

免疫病理学检查:直接免疫荧光和间接免疫荧光均为阴性。

诊断鉴别

主要依靠排除其他可能疾病,结合临床发病年龄较大,皮损为多形,剧烈瘙痒,组织病理学改变有棘层松解,免疫荧光检查阴性可助诊断。

鉴别诊断主要应与亚急性单纯性痒疹 ,恙虫病 ,疥,毛囊炎 ,毛囊性湿疹 ,红色粟丘疹等鉴别,当皮损 局限于躯干,有明显的灼痒,并且为老年人,应考虑与疱疹样皮炎 进行鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:65%

常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

中医治疗方法

常见的三种排毒中医疗法:   

1、火疗。火疗是火灸疗法的简称,简单地说就是通过在人体上燃烧熊熊大火对人的肌体进行理疗,从而达到祛病、健身、养生、美容、减肥的功效。   

2、拔罐。拔罐法又名“火罐气”“吸筒疗法”,古称“角法”。这是一种以杯罐作工具,借热力排去其中的空气产生负压,使吸着于皮肤,造成淤血现象的一种疗法。古代医家在治疗疮疡脓肿时用它来吸血排脓,后来又扩大应用于肺痨、风湿等内科疾病。建国以后,由于不断改进方法,使拔罐疗法有了新的发展,进一步扩大了治疗范围,成为针灸治疗中的一种疗法。   

3、脐疗法,顾名思义,是通过将药物制成适宜的剂型敷于脐部,使药物发挥局部或全身治疗作用的一种药物疗法,为我国中医内病外治领域的一种古老的治疗方法,属于现代药学中透皮给药系统的范畴。

西医治疗方法   

治疗: 可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效   

预后:本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间。通常持续2个月左右个别病例可持续数年之久。

护理

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

蜂蜜

鸡蛋

鸭肝

鸡心

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。