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多房棘球蚴病

多房棘球蚴病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人体所致的疾病,又称泡球蚴病(alveolar echinococcosis,Ae)、多房性包虫病(multilocular hydatidosis),从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面,泡型与囊型包虫病均有显著不同。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:消化道传播

并发症:门静脉高压  胸腔积液

治疗常识

就诊科室:寄生虫 感染中心

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 阿苯达唑片 阿苯达唑胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——4000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

1.形态:多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小,成虫长1.3~3.0mm,宽0.28~0.51mm,节片有四五个,头节有吸盘四个,顶突上有两圈小钩,共13~34个,大小不一,卵巢分2叶,位于节片后半中部,子宫弯曲,末端膨大为袋状,或球形,不分侧支,与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12~15分支不同,孕节子宫无侧囊,内含虫卵,平均为300个,成熟节片中睾丸数26~36个,较细粒棘球绦虫的睾丸数(45~65个)少,生殖孔均在中横线前的侧缘,多为不规则交错开口,也可见一侧性开口。

(1)泡球蚴:呈球形,为聚集成群的小囊泡,大小形状不一,囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层,生发膜富含细胞,增生活跃,产生胚芽与原头节,匀质层内无细胞,不含角蛋白,故与细粒棘球蚴角皮层不同,囊腔内含黏稠胶质样液体,并有许多原头节,但人是其非适宜宿主,故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。

(2)虫卵:圆形或略呈椭圆形,黄色,胚膜呈放射状条纹,内含六钩蚴,与其他绦虫卵不易鉴别。

2.生活史:本虫在自然界以狐,野狗,狼等为终宿主,被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主,多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内,孕节与虫卵随粪便排出,啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染,地甲虫可起转运虫卵的作用,鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染,人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染,虫卵在小肠内孵六钩蚴,后者通过血运侵入肝脏,发育为泡球蚴,在本病流行区,受感染的鼠类被狐或野狗等捕食,泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫。

(二)发病机制

本病原发病位于肝脏,可通过血运等途径播散至肺,脑等器官产生继发性或转移性病变,肝脏的病理变化可分为巨块型,结节型与混合型,以前者为主,巨块型病变呈浅黄色或灰白色,表面不平,可见许多密集的小囊泡,质硬,无包膜,与周围肝组织界限不清,切面常可见中央坏死,呈虫蛀状,内有空腔,虫体内有钙化灶,故刀切时有砂粒样感,泡球蚴由无数小囊泡组成,囊泡间有大量纤维组织间隔,酷似蜂窝状,囊腔内含黏稠胶状物质,虫体中央常因缺血坏死,崩解液化,形成空腔,腔壁高低不平,犹如钟乳岩或熔岩状,腔径大小不一,单凭肉眼观察,不易与肝癌鉴别。

显微镜下,在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡,大小形状不一,在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成,但囊腔中原头节罕见,虫体周围有肉芽肿反应:纤维组织增生,嗜酸性粒细胞,淋巴细胞与浆细胞浸润,并常有异物巨细胞等,形成泡球蚴结节。

1.增殖方式:泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主,母囊的生发膜通过匀质层向外突出,芽生增生,产生新囊泡,即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生,破坏肝实质,囊泡也可向囊腔内增生,呈棘状突出,延伸至囊泡对壁,形成隔膜性增生。

2.转移途径:泡球蚴类似恶性肿瘤,可从肝脏转移或扩张至其他器官:

(1)浸润性扩张:泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长,可波及肝门,向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向后侵犯下腔静脉。

(2)血运播散:泡球蚴增生芽部分脱落后,经门静脉分支在肝实质内扩散,形成多发性结节,若侵入肝静脉分支,则随体循环血流播散至远处器官,其中以肺与脑居多,肺转移率约为20%,为双侧性,以右下肺为多,脑转移约占5%。

(3)淋巴转移:至肝门与腹膜后淋巴结。

预防

(1)加强卫生宣传教育,使群众认识和了解多房棘球蚴病的危害和预防方法。流行区应对人群进行普查,使用免疫学试验和X线、B超等手段可早期发现病人,以便及时根治。

(2)剥制狐皮时做好个人防护对自然界野生动物的控制尚无法实现。   

(3)灭狐和消灭野鼠是根除传染源的主要措施。实施中要注意将动物尸体焚烧或深埋,野狗也应杀灭或控制,对家犬则应定期驱虫。

与囊型包虫同,主要是饮食卫生和加强的管理,教育流行区居民避免与狗和狐密切接触,剥制狐皮时做好个人防护,对自然界野生动物的控制尚无法实现。

并发症
门静脉高压 胸腔积液

可并发门脉高压症,少数患者并发胸腔小量积液。

症状
腹部肿块 黄疸 乏力 消瘦 咯血 腹痛 肝脏肿大

潜伏期很长,从感染至发病一般在20年或以上,多房棘球蚴病病程长,具隐袭进行性特点,早期无临床症状,仅在肝脏B型超声波普查时发现。

1.肝多房棘球蚴病:患者就诊时主要症状为上腹隐痛或(与)肿块,根据临床表现可分为:

(1)单纯肝肿大 型:临床症状视病变部位与大小而异,肝右叶顶部为好发部位,肝脏背后内侧向上肿大,抬高膈肌,有时肝脏肋下未能扪及,腹痛 可放射至右肩背部,病变位于肝左叶者,病种早期即出现上腹肿块,易于发现,患者一般情况视病程长短,肝内病变范围大小而异,轻者一般情况尚好,重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变,患者有乏力 ,消瘦 等全身症状。

(2)梗阻性黄疸 型:泡球蚴病变累及肝门,压迫胆总管引起梗阻性黄疸,黄疸为进行性,常伴有皮肤瘙痒 ,食欲减退 等消化道症状。

(3)巨肝结节 型,或称为类肝癌型,主要表现为上腹部肿块 ,局部隆起,肝左右叶均极度肿大,分别在助缘下与剑突下10cm左右,质硬,表面可扪及多个大小不等结节,肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏,而另一叶呈显著代偿性增大,后者质度较软。

2.肺多房棘球蚴病:肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝,或因血运转移引起,临床症状以小量咯血 为主,胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶,0.5~1.5cm大小,以中下部为多,少数患者并发胸腔小量积液。

3.脑多房棘球蚴病:主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫 ,但视病变部位而异,颅脑CT扫描可见颞叶或(和)枕叶蜂窝状低密度病灶,脑型患者均伴有明显肝与肺多房棘球蚴病。

检查

血象中嗜酸性粒细胞轻度增多,肝功能试验大多正常,仅少数晚期患者由于肝广泛病变,血清丙氨酸 转氨酶与碱性磷酶增高,白蛋白降低,球蛋白升高,白/球蛋白比率≤1。

包虫皮内试验 大多阳性,少数皮试阴性者,血清包虫ELISA大多阳性。

1.肝脏B超检查:均可显示肝内不匀质肿块,内部结构紊乱,边缘不规则,肿块中心呈坏死液化暗区,并有斑点状强回声钙化灶。

2.肝脏CT扫描:可见轮廓不规则不匀质低密度区,无明显界限,其中心常见坏死腔与丛点状钙化灶,大的坏死腔的腔壁高低不平,与包虫囊不同,称为假囊型包虫病。

诊断鉴别

诊断标准

①流行病学史:患者来自流行区,或在疫区长期居住,与狗,狐等有密切接触史,或捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员。

②临床症状:肝脏肿大 与隐痛:腹部有肿块,质硬,表面有结节,经B超或CT检查有界限不清的实质性病变,对诊断有重要参考价值。

③免疫学试验:包虫皮内试验大多阳性,而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者,血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验,其特异性与敏感性均较高,交叉反应少,可用于鉴别泡型与囊型包虫病。

鉴别诊断

多房棘球蚴病需与下列病症鉴别:

①原发性肝癌 :肝多房棘球蚴病在非流行区常被误诊为肝癌,即使在手术探查时单作凭肉眼观察,也不易鉴别,原发性肝癌病程短,病情恶化快,血清甲胎蛋白试验阳性,肝多房棘球蚴病的诊断,流行病学史十分重要,包虫皮内试验 简单易行,结合B超与CT扫描影像学特点,可资鉴别。

②细粒棘球蚴病 :在国内某些流行区如四川甘孜自治州,囊型与多房棘球蚴病混合存在,细粒棘球蚴病的症状为腹部无痛性肿块,而多房棘球蚴病患者大多有腹部隐痛,肝脏质硬,表面不平,有结节,B超与CT影像显著不同,易于区别。

治疗

就诊科室:寄生虫 感染中心

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 阿苯达唑片 阿苯达唑胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——4000元)

中医治疗方法   

1.包虫受累于肝   

症状体现:右上腹缓起无痛性肿块,按之坚韧、光滑,有囊样感,伴脘腹痞胀,右胁下闷痛,舌边可有瘀点,苔白,脉弦涩。   

功能主治:杀虫疏肝、软坚散结。   

方剂:柴胡疏肝散。加雷丸、槟榔、土鳖虫、炒山甲等。   

2.包虫受累于肺

症状体现:干咳阵作,久而不止,胸满胸闷,或时时咯血,短气息促,咽干口燥,胸部x线检查发现肺部圆形或多环形、边缘清晰而光滑的肿块,舌红少苔,脉细数。   

功能主治:杀虫肃肺、润燥止咳。   

方剂:蒌贝养营汤加雷丸、槟榔、露蜂房等。   

3.包虫受累于肺   

症状体现:头痛较剧,固定不移,颅骨隆凸,呕吐不止,或痫病发作,突然昏仆,四肢抽搐,口吐白沫,或为截瘫等,舌淡苔白滑,脉弦滑。

功能主治:杀虫降逆、熄风化痰。   

方剂:半夏白术天麻汤加怀牛膝、代赭石、雷丸、槟榔等。   

4.杀虫止痒法   

蛲虫散:使君子、大黄,二者8∶1剂量,研为细面,每次1~1.5g,每日 3次,每次饭前服,5~6天一个疗程,可连用1~2疗程。若下焦湿热,可用苍术、黄柏、苦参、百部、地肤子等药内服。

西医治疗方法   

治疗主要靠手术,故应争取早期诊断,应争取在压迫症状或并发症发生前施行。许多病人直到出现明显症状如肝硬化、黄疸和门脉高压才就诊时往往已错过手术根治时机。   

(1)术时应先用细针将囊液抽去 ,慎防囊液外溢,然后将内囊摘除。内囊与外囊仅有轻度粘连,极易剥离,常可完整取出。在手术摘除包虫内囊之前,向囊内注入2%甲醛(福马林)、0.01%过氧化氢、1%碘剂、0.05%次氯酸或25%甘油等可起到杀死原头蚴的作用,后4者的疗效较甲醛为佳,过氧化氢及甘油的毒性也较低微。   

(2)用甲苯达唑(甲苯咪唑)每日40―200mg/kg,共16―48周治疗包虫病,患者均能耐受;但有人在应用药物3个月后,取囊液作动物接种,仍获阳性结果,故认为本品口服后血浓度低,疗效尚难定论,目前只作为手术疗法的辅助治疗。   

(3)阿苯达唑(丙硫咪唑)在组织中与包虫囊内的浓度高,每日10―40g/kg,分2次口服, 30d为一疗程,其疗效尚满意。

护理

注意个人及饮食卫生,生产及生活中注意防止虫卵污染。因虫卵不怕寒而怕热,对污染的器具物品可用热力消毒。  

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃高纤维素的食物; 3.宜吃维生素含量高的食物。

蜂蜜

鸡蛋

鸭肝

鸡心

1.忌吃淀粉含量高的食物; 2.忌吃碱性的食物; 3.忌吃含糖高的食物。

啤酒

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃高纤维素的食物; 3.宜吃维生素含量高的食物。