复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。

医保疾病： 否

患病比例：0.006%--0.007%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-60%

常用药品： 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

多食含维生素C、E及红色的食物，如西红柿、苹果、葡萄、枣

本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。

预防：　　

1.保持皮肤的清洁卫生; 　　

2.过敏性皮肤病等应禁搔抓,频繁开水烫洗等本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

本病病因不清，可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

结痂 瘙痒 皮肤水疱，后形... 烧灼性疼痛

皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂 和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒 及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。

 

组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞，多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。

本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-60%

常用药品： 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效，对部分治疗抵抗的病例，可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸，PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用，或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。

多做室外运动，经常磨擦关节部位促进血液循环，增强皮肤耐寒能力。维生素A有促进上皮生长、保护皮肤、防止皲裂的作用，饮食中可以多吃富含维生素A的食物如胡萝卜、豆类、绿叶蔬菜、鱼肝、牛奶等。脂肪类和糖类食物，也可使皮脂腺分泌量增加，减少皮肤干燥皲裂。