获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与，可能在肝细胞微粒体内合成。

医保疾病： 否

患病比例：罕见，约0.0014%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：血小板减少性紫癜

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：病因治疗 药物治疗

治疗周期：终身治疗

治愈率：对症治疗，无法根治

常用药品： 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

加强营养，避免或减少服用抗凝剂。

(一)发病原因

维生素K在食物中相当丰富，而且来源广泛，人体的需要量又很少，一般不易引起维生素K的缺乏，下列情况下可引起维生素K缺乏：

1.吸收不良

影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏，肠道吸收功能减低，长期口服油类润滑剂，长期口服抗生素使肠道细菌受抑制，饮食失调等。

2.口服抗凝剂

大多数口服抗凝血剂，如双香豆素，可使环氧叶绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成，口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度，主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关，因子Ⅶ的半衰期约4～6h，故首先受到影响，因子Ⅸ的半衰期为16～30h，因子Ⅹ为30～34h，而凝血酶原的半衰期较长，约36～72h，一般在口服抗凝剂后5～10天才可使其降低到最低的浓度。

(二)发病机制

维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ，Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。

γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构，或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区，Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸，凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合，激活这些凝血因子，钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用，然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区，因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异，因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区，凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区，蛋白C含11个Gla区。

在维生素K缺乏情况下，肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白，但它们仍存在抗原性。

注意健康，做好安全防护，加强营养，避免或减少服用抗凝剂，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用;另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。

血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜。

出血倾向 鼻出血 类戒断反应 牙龈出血 胃肠道出血 皮肤瘀点 血尿 皮肤瘀斑

临床上可以有出血倾向 ，表现为皮肤淤点或淤斑，鼻出血 ，牙龈出血 ，但出血的程度一般较轻，在外伤和手术伤口部位可有渗血，此外，可有血尿 ，月经过多，胃肠道出血 等，未见有深部组织血肿或关节出血。

凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，而凝血酶凝固时间正常，病情严重者可出现凝血时间和血浆复钙时间延长。

根据病史，临床表现及实验室检查一般不难诊断。

应注意鉴别凝血酶原，因子Ⅶ，因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏，可用凝血酶原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：病因治疗 药物治疗

治疗周期：终身治疗

治愈率：对症治疗，无法根治

常用药品： 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状，或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂，以补充凝血因子的不足，以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时，除停用抗凝血剂外，可用维生素K1治疗。出血症状较轻者，可口服维生素K3或K4，每天最大剂量不超过0.5mg/kg，以免引起溶血反应，或影响血小板的聚集。