继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.004%-0.008%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：淋巴癌

就诊科室：血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 放射治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：外科手术治愈率约为65%

常用药品： 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

病因：

病因尚不明确，可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，长期的饮食结构，生活习惯等因素造成体质过度酸化，人体整体的机能迅速下降，引起肾虚，肝肾同源，肾虚肝亦虚，进而引起身体代谢循环变慢，血气凝滞，身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现，大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积，这时组织细胞就会癌变。以及皮肤外受累的患者中。

 

选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉)，避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。

淋巴癌

1、胃肠道 食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。

2、肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。

3、骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

4、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。

结节 丘疹 皮肤受累

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块，结节 或肿瘤，无斑片期可与MF区别，预后差，5年存活率为15%，有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤，皮肤外受累可在皮肤受累 之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%，与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害，呈一个或数个紫红色结节或肿瘤，皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹 病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好，MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。

 

最重要的检查为CD30染色，CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物，亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞，单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性，如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤，原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见。

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理：肿瘤细胞为多形性大或中等大，或为免疫母细胞型，细胞呈脑回状，可见亲表皮性。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理：呈致密，弥漫性或结节性真皮浸润，肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞，并倾向浸润皮下组织或表皮。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化：肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，肿瘤细胞常丧失全T细胞标志，可见TCR基因克隆重排，由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难，因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

根据临床表现，皮损特点，组织CD30染色的特征性即可诊断。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%，与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

就诊科室：血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 放射治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：外科手术治愈率约为65%

常用药品： 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗　　

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。　　

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法，干扰素α和环磷酰胺治疗有效。　　

(二)预后　　

皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生，此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。