十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是指十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1／7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2，在全部小肠闭锁中占37～49％。合并畸形的发生率较高。临床以恶心与呕吐、腹痛、胃食管反流性疾病、呃逆为主要症状表现。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.008%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：脱水营养不良

治疗常识

就诊科室：外科普外科儿科学新生儿科小儿外科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

病因

隔膜型（30%）：

肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在；或隔膜为一膜状的蹼，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；或于隔膜中央有针尖样小孔，食物通过困难，壶腹部常位于隔膜的后内侧或近，远侧。

盲段型（30%）：

肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损，临床上此型少见。

十二指肠狭窄（30%）：

肠腔粘膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠室间神经丛变性，蠕动功能差，肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体，肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

预防

本病无特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。

并发症

脱水营养不良

因剧烈呕吐，有明显的脱水，酸碱失衡及电解质紊乱，消瘦和营养不良等并发症。

症状

肠闭锁消瘦肠狭窄

有十二指肠闭锁时，孕妇在妊娠早期可能有病毒感染，阴道流血等现象，常有羊水过多征，婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多，含有胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁，没有正常的胎粪排出，或可排出少量白色粘液或油灰样物，但亦可有1～2次少量灰绿色粪便，高度狭窄时的症状与闭锁相似，狭窄程度轻者，间歇性呕吐可出生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐，因属于高位梗阻，一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，胃蠕动波少见，因剧烈呕吐，有明显的脱水，酸碱失衡及电解质紊乱，消瘦和营养不良。

检查

可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象，十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体，在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠，升结肠的位置，但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断。

诊断鉴别

诊断

近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块，对诊断有一定价值，可为出生后早期手术提供依据。

鉴别诊断

主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别，例如与肠梗阻，肠套叠相鉴别。

治疗

就诊科室：外科普外科儿科学新生儿科小儿外科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。　　

术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动，提早进食日期，减少并发症。　　

有人主张胃造瘘可保证胃排空，防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养。亦可在空肠放置导管，术后立即灌输营养液，促使康复。　　

十二指肠闭锁的处理相当困难，疗效至今尚不满意，死亡率在50％左右，预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。

护理

1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。

3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

饮食保健

术后立即灌输营养液，促使康复。

宜

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃果糖含量高的食物。