甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群,主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损,神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压,心律失常,心脏钙化及心肌缺血。
医保疾病: 否
患病比例:发病率约为0.002%--0.007%
易感人群: 无特殊人群
传染方式:无传染性
并发症:高血压 心绞痛 心律失常 肾功能衰竭 心力衰竭
就诊科室:内分泌科 内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2年
治愈率:控制症状为主,完全治愈率约为40%
常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
(一)发病原因
甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。
(二)发病机制
PTH对心脏具有正性变力,变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变,PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程,PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素,肾上腺素等具有协同作用。
甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高,心绞痛甚至心肌梗死,高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全,高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。
1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。
2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见,有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗,对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展,手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。
3.高钙血症危象的防治
血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命,此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。
4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病,肾结石,骨病和钙性关节炎的预防。
可以出现高血压 ,心绞痛 ,心律失常 ,肾功能衰竭,心力衰竭等并发症。
1.临床表现
骨骼系统主要有周身骨,关节疼痛 ,普遍性骨质疏松 ,多发纤维性骨炎及病理性骨折,泌尿系统有多尿 并引起口渴,多饮 ,多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损,神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力 ,恶心 ,呕吐,腹胀 ,便秘 ,部分患者并发急性胰腺炎及溃疡 病。
2.心血管系统表现
约50%的甲旁亢患者有高血压 ,伴头痛 ,头昏 ,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关,甲旁亢患者可以有多种心律失常 ,心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速 ,心动过缓 ,房室传导阻滞 ,室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死 ,心肌缺血并不少见,Slarich等报道一例50岁女性患者,因甲状旁腺腺瘤,血钙为3.0mmol/L,心绞痛 频发,硝苯地平可以解除症状,当切除肿瘤,血钙降至正常后,心绞痛完全消失,Katz也报道一例62岁男性,原发性甲旁亢患者,血钙高达4.2mmol/L,在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭 ,充血 性心力衰竭 ,最后死于心肌梗死 ,尸检发现冠状动脉仅轻度硬化 ,显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化 ,部分完全闭塞,左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化,可见两个甲状旁腺,镜下呈增生表现,本例显示了心脏钙化的临床意义。
1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一,多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。
2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。
3.心电图
典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速,心动过缓,房室传导阻滞,室性期前收缩,甚至室性心动过速。
4超声断层
甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫,细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。
5放射性核素扫描
可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤,但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。
主要根据临床表现和实验室检查,若有血钙过高,血磷过低,血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高等实验室证据,结合临床表现可以诊断,B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。
鉴别诊断
1.排除其他原因所致的高钙血症 。
注意与维生素A D中毒,甲亢 ,艾迪生病,肿瘤,结节病 ,多发性骨髓瘤 等疾病鉴别。
2.与其他原因心肌病,心肌炎 相鉴别。
就诊科室:内分泌科 内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2年
治愈率:控制症状为主,完全治愈率约为40%
常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
(一)治疗
原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。
(二)预后
手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1~2周骨痛减轻,6~12个月明显改善,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。
1.饮食应保证低盐低钾饮食,限制钠盐碘剂摄入量,注意钠、钾、碘平衡,有利于防止疾病的复发情况。
2.避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果,膳食应平衡,补充适量蛋白质,保证心肌营养供给。
3.注意多休息,避免熬夜,避免劳累。
注意碘盐的摄取平衡。
芝麻
葵花子仁
白果(干)
黑豆
干腌菜
鸡肝
腐竹
白扁豆
白扁豆参米粥
扁豆瘦肉汤
小米红糖粥
豆薯小米粥
花生菠菜粥
菠菜羹
胡萝卜咸粥
蜜饯胡萝卜粥